През 1919 г. Ърнест Гудпасчър описва случай на пулмонална хеморагия и гломерулонефрит по време на епидемия от инфлуенца – от там и името на болестта (синдром на Гудпасчър). Това е автоимунно състояние, което е свързано с формиране на антитела насочени срещу гломерулната и алвеоларната базална мембрана. Отлагането на антителата стартира каскада на комплемента, което води до увреждането на тъканите.

 

При нормални обстоятелства, алвеоларният ендотел е естествена преграда, която не позволява преминаване на циркулиращите anti-GBM (glomerular base membrane) антитела да преминат в базалната мембрана. Такава депозиция се осъществява при допълнителни условия, които увеличават капилярната пропускливост и позволяват безпроблемното им преминаване – респираторни инфекции, бактериемия, тютюнопушене, шок, вдишване на наркотици и химикали и др. Освен това има и доказана генетична връзка и предиспозиция – определени хора с със специфични HLA типове са по-податливи на заболяването.


 

Анти-ГБМ гломерулонефритът е рядко заболяване с честота около 0,5-1,8 случая на един милион души и представлява около 1-5% от всички случаи на гломерулонефрити. Синдромът на Гудпасчър е по-често срещан при бялата раса, както и някои етнически групи в Нова Зеландия. Има два възрастови пика на заболяването – при 20-30-годишни и при 60-70-годишни, като при по-младата група по-голям е броят на мъжете, а при по-възрастната – на жените.

 

Клинично заболяването се проявява белодробна и бъбречна патология при 60-80% от случаите. При около 20-40% има само ренална манифестация клинично и при по-малко от 10% манифестацията се ограничава до белодробна патология. Хемоптизата (кръвохраченето) е най-честият симптом, когато манифестацията включва белите дробове. Може да се наблюдава още кашлица, диспнея, тахипнея, цианоза и др.

 

Физикално има инспираторни хрипове базално на белите дробове. По отношение на бъбречната патология – протеинурия, отоци, хипертензия, бъбречна недостатъчност и др. Може да се наблюдава и хепатоспленомегалия. Лабораторно има повишена урея, серумен креатинин, макро- и/или микроскопска хематурия, повишено СУЕ, желязодефицитна анемия, поради белодробната хеморагия и др. Белодробната алвеоларна хеморагия е спешно състояние в медицина.

 

Диагнозата се поставя чрез пункционна бъбречна биопсия, при която се установяват депозиции на анти-ГБМ антитела. Диференциална диагноза се прави и с други състояния, които засягат бъбречната функция и белия дроб – най-често болест на Wegenner. Незаменими също помощни методи в поставянето на диагнозата за бронхоскопията, компютърната томография, както и рентгенографията на гръден кош, които показват изменения.

 

В миналото заболяването е било почти винаги летално – в момента с ранна диагностика и контролирано лечение петгодишната преживяемост надхвръля 80%. При около 30% от пациентите със заболяването в крайна сметка се стига до терминална бъбречна недостатъчност, която изисква диализна терапия, както и планиране на бъбречна трансплантацияЛечението има няколко цели: отстраняване на антителата чрез плазмофереза; предотвратяване последващо формиране на антитела с подходяща и продължителна имуносупресивна терапия и отстраняване на подлежащи възможни тригериращи причини – тютюнопушене, инфекции и др. По отношение на терапията – в лечението се включват различни схеми с кортикостероиди, цитостатици (циклофосфамид и др.) и др.