Какво представлява саркоидозата?

 

Саркоидозата представлява белодробна грануломатоза и е многосистемно заболяване с неизвестна причина. Засяга лица предимно в млада и средна възраст, като най-често се изявява с двустранна хилусна (хлътнала част на даден орган, където влизат и излизат съдове) лимфаденопатия (лимфни възли, които са с ненормална консистенция или размер), белодробна инфилтрация (проникване), очни и кожни промени. Могат да бъдат засегнати и черен дроб, далак, лимфни възли, слюнчени жлези, сърце, нервна система, мускули, кости и други органи.


 

Диагнозата се установява, когато находките от клиничните прегледи и образната диагностика се припокрият от хистологичните данни за епителовдноклетъчни грануломи и като се изключат грануломи от познати причинители и локални саркоидни реакции.


Най-често наблюдаваните имунологични прояви са от потискане на забавения тип кожна свръхчувствителност и висок имунен отговор на местата на болестна активност. Могат да са налице повишени нива на циркулиращи имунни комплекси, както и признаци на засилена активност на бета-клетките.


Протичането и прогнозата могат да се свържат с начина на изява на началните клинични прояви и с разпространението на заболяването. При остро начало с еритема нодозум или асимптоматична двустранна хилусна лимфаденопатия е налице склонност към самоограничаване на заболяването, докато при незабелязано начало и по-специално при наличие на множествени екстрапулмонални лезии могат да бъдат последвани от прогресивна фиброза на белия дроб и другите органи.

 

Кои хора засяга саркоидозата и каква е причината за появата ѝ?

 

Предимно е засегната възрастовата група под 40 години с пик между 20 и 29 години. По-висока е заболеваемостта сред жените. Смъртността от саркоидоза е около 1-5%.
Въпреки че причините за появата на саркоидозата остават неизвестни, повечето от данните сочат, че заболяването е в резултат на генетично предразположение (фамилна саркоидоза) и въздействие на агенти от околната среда (вируси, Borrellia burgdorferi и Propionbacterium acnesp антитела към микобактериите в 50-80% от случайте; берилий, талк, цирконий и алуминий).

 

NEWS_MORE_BOX

 

За ранната саркоидна реакция е характерно натрупването на активирани Т-клетки и макрофаги на местата на възпалението, особено в белия дроб. При повечето болни натрупаните клетки са хелперни СД4 и по-рядко доминират СД8+ лимфоцитите. Увеличеният брой клетки в тъканите се свързва с клетъчно преразпределение от периферната кръв към белия дроб и множене ограничено в първоначалното им местоположение.

 

Саркоидният гранулом е дискретен, компактен неказеифициращ епителовдноклетъчен гранулом. Той се състои от високодиференцирани мононуклеарни фагоцити (епителоидни клетки и гигантски клетки) и лимфоцити. В саркоидния гранулом могат да се развият фибротични промени, които обикновено започват от периферията към центъра и може да се стигне до пълно фиброзиране и/или хиалинизация. Грануломите могат понякога да покажат огнищна коагулационна некроза, а това подсказва, че некротизиращата саркоидна грануломатоза е може би вариант на саркоидозата.


Най-честите места на локализация на саркоидните грануломи са лимфните възли (по-специално медиастиналните), белите дробове, черния дроб, слезката и кожата, като подобии грануломи могат да се намерят във всеки орган.


До 20% от пробите направени при биопсия (медицинска процедура, при която се взема малко парченце тъкан за диагностични цели) с грануломатозни лезии не може да се идентифицира причината.