Какво представлява миастеничният синдром на Ламбърт-Ийтън?

Миастеничният синдром на Ламбърт-Ийтън (Lambert-Eaton) е заболяване, което може да доведе до умора, значителна мускулна слабост и други симптоми като сухота в устата. Понякога синдромът се причинява от дребноклетъчен рак на белия дроб, но друг път няма явен отключващ фактор за състоянието.

 


„Миастеничен синдром“ означава автоимунно хронично заболявания, изразяващо се в слабост на мускулите, лесна уморяемост. Състоянието е описано за първи път от д-р Едуард Ламбърт и д-р Лий Ийтън през 1957 г. Миастеничният синдром на Ламбърт-Ийтън е рядко заболяване, засягащо само около един човек на 500 000.

 

Какви са симптомите на миастеничния синдром на Ламбърт-Ийтън?

Симптомите на миастеничния синдром на Ламбърт-Ийтън не се проявяват бързо, вместо това те обикновено започват бавно и постепенно и се влошават с времето. Умората и мускулната слабост са характерни за миастеничния синдром на Ламбърт-Ийтън. Умората може да бъде интензивна и по-тежка след тренировка.

Мускулната слабост обикновено засяга първо мускулите в горната част на краката. Това води до проблеми с изкачването на стълби или ставането от стол. Слабостта в горната част на ръцете обикновено се появява след това. В крайна сметка слабостта може да се разпространи в долната част на ръцете и краката.

 

Хората с миастеничния синдром на Ламбърт-Ийтън също често развиват проблеми с автономната нервна система, частта от нервната система, която неволево регулира много функции на тялото. Тези проблеми могат да включват:

  • Сухота в устата;
  • Сухи очи;
  • Промени в изпотяването;
  • Запек;
  • Импотентност;
  • Замайване при изправяне (ортостатична хипотония)

Някои хора с миастеничен синдром на Ламбърт-Ийтън също имат симптоми, засягащи очите, като могат да включват увиснали клепачи или двойно виждане.

 

Синдромът също понякога причинява затруднения при преглъщане или говорене. Въпреки това, тези симптоми обикновено са леки и временни. При неврологичен преглед пациентите с миастеничен синдром на Ламбърт-Ийтън често проявяват анормални рефлекси.

 

При хора, които имат миастеничен синдром на Ламбърт-Ийтън вследствие на дребноклетъчен рак на белия дроб, симптомите на състоянието обикновено се появяват преди всякакви симптоми от рак на белия дроб.

 

Какви са причините за миастеничния синдром на Ламбърт-Ийтън?

Миастеничният синдром на Ламбърт-Ийтън възниква поради проблеми в нервно-мускулните връзки (където нервното влакно предава сигнал към мускулното влакно). Обикновено сигналът за движение на мускула се изпраща чрез неврон. За да изпрати нервната система сигнал за движението на мускул, невронът получава стимул, който кара негови калциеви канали да се отворят, което кара калциеви йони да влязат в неврона. Това от своя страна предизвиква освобождаването на определени сигнални молекули, наречени невротрансмитери, които се поемат от близките мускулни клетки и причиняват тяхното съкращение.

 

При миастеничен синдром на Ламбърт-Ийтън тялото произвежда антитела срещу тези калциеви канали. Поради това по-малко от тези канали могат да работят правилно, което означава, че се освобождават по-малко сигнали (невротрансмитери) към мускула. Понякога се образуват антитела и към другите части на нервно-мускулната връзка. Поради това засегнатите мускули не се съкращават, водещо до симптомите на миастеничен синдром на Ламбърт-Ийтън.

 

Референции:

1. Tarr TB, Wipf P, Meriney SD. Synaptic pathophysiology and treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome
2. Ivanovski T, Miralles F. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: early diagnosis is key
3. Kesner VG, Oh SJ, Dimachkie MM, Barohn RJ. Lambert-Eaton myasthenic syndrome
4. Keogh M, Sedehizadeh S, Maddison P. Treatment for Lambert-Eaton myasthenic syndrome