Какво е идиопатична тромбоцитопенична пурпура?

Имунната тромбоцитопения, наричана още идиопатична тромбоцитопенична пурпура, е състояние, при което имунната система на тялото атакува и унищожава тромбоцитите (кръвните плочици), причинявайки намален брой тромбоцити (тромбоцитопения). Тромбоцитите са необходими за съсирването на кръвта и ако няма достатъчно от тях, може да възникне кървене.


Какви са симптомите на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура?


Много хора с идиопатична тромбоцитопенична пурпура нямат симптоми. Когато признаци на заболяването се появят, те са свързани с повишения риск от кървене поради ниския брой тромбоцити. Такива симптоми включват:

  • Кървене от носа;
  • Кървене от венците;
  • Кръв в урината или изпражненията;
  • Прекомерно менструално кървене (известно като менорагия);
  • Петехии – малки червени точки, които приличат на обрив, но всъщност представляват леко кървене под кожата;
  • Лесно образуване на синини;
  • Петнист обрив, който е следствие от кръвоизлив във вътрешността на устата, известни като пурпура

Какви са причините за идиопатичната тромбоцитопенична пурпура?

При идиопатична тромбоцитопенична пурпура броят на тромбоцитите се понижава, защото тялото произвежда антитела, които се прикрепят към тромбоцитите, за да ги маркират за унищожаване. Когато тези тромбоцити преминават през далака (орган в корема, който филтрира кръвта), той разпознава тези антитела и унищожава тромбоцитите. В допълнение, производството на тромбоцитите може да бъде намалено.


Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура обикновено се развива след някакво отключващо събитие, но понякога лекарят може да изпита трудност в определянето на това събитие. Причини за възникването на състоянието са:

  • Вируси. При деца състоянието често се предизвиква от вирусна инфекция. Вирусната инфекция обикновено се появява няколко седмици преди развитието на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Докато имунната система произвежда антитела за борба с вирусната инфекция, тя случайно произвежда и антитела, които се прикрепят към тромбоцитите;
  • Имунизация. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се свързва с прилагането на ваксина срещу морбили, паротит, рубеола. Обикновено се случва в рамките на шест седмици след поставяне на ваксината. Важно е да бъде отбелязано, че това е много рядко събитие, като се наблюдават 2,6 случая на всеки 100 000 ваксинации. Рискът от възникване на състоянието след ваксинация е много по-малък от риска от развитие на идиопатична тромбоцитопенична пурпура от инфекция с морбили или рубеола. Тежкото кървене е рядко в тези случаи и при повече от 90% от хората идиопатичната тромбоцитопенична пурпура отшумява в рамките на 6 месеца;
  • Автоимунно заболяване. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се счита за автоимунно заболяване и се свързва с други автоимунни заболявания като лупус и ревматоиден артрит. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура може да бъде първото проявление на едно от тези състояния.

Как се диагностицира идиопатичната тромбоцитопенична пурпура?

Подобно на други заболявания на кръвта, като анемия и неутропения (ниско ниво на неутрофили в кръвта), идиопатичната тромбоцитопенична се идентифицира чрез пълна кръвна картина. Няма единен диагностичен тест за диагностицирането на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Диагнозата се поставя по метода на изключване на други причини за симптомите.


При идиопатичната тромбоцитопенична пурпура само броят на тромбоцитите е намален, докато броят на белите кръвни клетки и хемоглобинът имат нормални стойности. Може да бъде назначено изследване на тромбоцитите под микроскоп (кръвна натривка), за да бъде гарантирано, че техният брой е намален. Възможно е да бъдат извършени и други изследвания, за да бъде изключено онкологично заболяване или други причини за ниския брой тромбоцити, но това невинаги е необходимо.


Какво е лечението за идиопатичната тромбоцитопенична пурпура?

Понастоящем лечението на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура зависи от това дали е налице кървене, а не от специфичния брой тромбоцити. Целта на терапията е да бъде спряно кървенето или да се достигне до нормален брой на тромбоцитите в кръвта.


Хората с идиопатична тромбоцитопенична пурпура трябва да избягват приема на лекарства, съдържащи аспирин или ибупрофен, тъй като тези лекарства намаляват функцията на тромбоцитите.


Стероидите като метилпреднизолон или преднизон са най-често използваните лекарства за лечение на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура в световен мащаб. Стероидите намаляват елиминирането на тромбоцитите в далака. Те са много ефективни, но може да отнеме повече от седмица, за да се увеличи броя на тромбоцитите.

 

Интравенозните имуноглобулини (IVIG) са често срещано лечение за идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Обикновено те се използват за пациенти с кървене, които се нуждаят от бързо повишаване на броя на тромбоцитите. Прилагат се чрез интравенозно вливане (инфузия) в продължение на няколко часа.


Трансфузията на тромбоцити невинаги е полезна при хора с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, но може да бъде използвана при определени обстоятелства, като например предстояща наложителна операция. Друга често срещана ситуация, когато може да бъде обмислена трансфузия на тромбоцити, е, когато пациентът има значително кървене и има нужда от незабавно спиране на кървенето.


Ако състоянието не реагира на първоначалните лечения, може да бъдат препоръчани други лечения, като например следните:

  • Спленектомия. При имунната тромбоцитопения тромбоцитите се унищожават в далака (слезката). Чрез отстраняване на далака може да се увеличи продължителността на живота на тромбоцитите. Преди да бъде взето решение за отстраняване на далака, трябва да бъдат преценени ползите и рисковете;
  • Ритуксимаб е моноклонално антитяло. Това лекарство помага за унищожаването на В-клетките (бели кръвни клетки), които произвеждат антитела срещу тромбоцитите. Идеята на това лечение е, че когато тялото започне да произвежда новите В-клетки, те вече няма да произвеждат тези антитела;
  • Агонисти на тромбопоетин. Някои от най-новите лечения са агонистите на тромбопоетин. Тези лекарства  стимулират костния мозък да произвежда повече тромбоцити.

Библиография:
1. Immune thrombocytopenia. US National Library of Medicine
2. Immune Thrombocytopenia. National Institutes of Health
3. ITP - Immune Thrombocytopenia. Dana Farber/Boston Children’s Cancer and Blood Disorders Center
4. Khan AM, Mydra H, Nevarez A. Clinical Practice Updates in the Management Of Immune Thrombocytopenia
5. Chaturvedi S, Arnold DM, Mccrae KR. Splenectomy for immune thrombocytopenia: down but not out
6. Verywell Health. What is Immune Thrombocytopenia?