Пурпура на Шонлайн-Хено представлява остро възпаление на малките кръвоносни съдове - васкулит. Класически заболяването се отключва след респираторна инфекция и засяга кожата, ставите, гастро-интестиналния тракт и бъбреците. Той е най-често срещаният васкулит в детска възраст.
 
Пурпурата на Шонлайн-Хено е разпространена по целия свят и засяга всички етноси и раси, като по-често боледуват белите и азиатците. Около 14-20/100 000 деца годишно са засегнати, като в около 90% от случаите заболяването се проявява между 3 и 10 годишна възраст. То засяга по-често момчетата и е типично за зимните и пролетните месеци на годината.
 

Каква е причината за развитие на заболяването?

Точната етиология е неизвестна. Счита се, че основна роля в развитието му оказват имунокомплексните реакции (антиген-антитяло). Заболяването възниква най-често след инфекция на дихателната система. Поради тази причина се предполага отключващата роля на някои бактерии и вируси, които засягат респираторния тракт – стрептококи, стафилококи, микоплазма, аденовируси и др. Организмът образува антитела срещу тези причинители, които се натрупват в стените на кръвоносните съдове и ги увреждат.
 
 
Кои органи са засегнати?
 
Кожата. Основният насочващ симптом на заболяването е обривът –  първоначално се наблюдават розово оцветени макули и уртики, които постепенно придобиват синкав цвят. Понякога се развиват були („мехури”) и улцерации (разязвявания). Типично е, че обривните единици са надигнати над околната кожа и могат да се палпират – палпируема пурпура. Те обикновено са симетрично разположени и обхващат долните крайници и седалището, появяват се на групи и преминават за 3-10 дни. 
 
Стави. Артрит и артралгии се срещат често и засягат около 75% от децата с пурпура на Хено-Шонлайн. Артритът обикновено е самоограничаващ се и поразява 1-2 стави, като предимно засегнати са долните крайници. Той преминава за около 2 седмици и не довежда до деформации в ставите.
NEWS_MORE_BOX
 
 
Гастро-интестинален тракт. Проявите от страна на храносмилателната система се срещат при около 80% от децата и включват болки в корема, повръщане, диария, кървави изпражнения
 
Бъбреци. При около 50% от децата се наблюдава увреждане на бъбреците, изразяващо се с наличие на кръв и белтък в урината, повишено кръвно налягане. Рядко заболяването прогресира до хронична бъбречна недостатъчност .
Нервна система. ЦНС се засяга сравнително рядко. Симптомите се дължат на възпаление на мозъчните кръвоносни съдове и включват припадъци, главоболие, кръвоизлив, промени в поведението.
 

Как се поставя диагнозата?

Диагнозата на заболяването е клинична и е сравнително лесна при наличие на типичния обрив. Въпреки това при 25% от случаите кожните прояви настъпват по-късно и създават предпоставка за диагностични затруднения. Няма специфичен лабораторен маркер за заболяването, но могат да бъдат открити различни отклонения в кръвните показатели.
 

Как се лекува?


Лечението на леката и самоограничаваща се форма на пурпурата на Шонлайн-Хено е предимно симптоматично. То включва адекватна рехидратация, хранене и обезболяване. Кортикостероидите се използват предимно за лечение на проявите от страна на гастро-интестиналния тракт. Те редуцират болката в ставите и корема, но не подобряват прогнозата по отношение на бъбречното засягане.
 

Каква е прогнозата?

Като цяло прогнозата е много добра. При повечето деца болестта се самоограничава за около 4 седмици. При 15-60% се наблюдава 1 или повече повторения на оплакванията (релапс) в рамките на 4-6 месеца. С всеки следващ релапс обикновено симптомите са все по-леки. Дългосрочната прогноза зависи от засягането на бъбреците и храносмилателната система, като при 1-2% от децата може да се стигне до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.