С термина васкулит се означава наличието на възпаление на стената на кръвоносните съдове, в случая засегнати са тези на централната нервна система (ЦНС) – главен и гръбначен мозък. Под определението „първичен”, от друга страна, се разбира изключването на друга подлежаща причина или заболяване, които биха могли да доведат вторично до засягане на съответните мозъчни съдове.

 

В голяма част от случаите диагнозата „първичен васкулит на ЦНС” е диагноза на изключването. Това означава, че на първо място трябва да се изключат всички възможни други заболявания, които могат да обяснят съответната клинична картина. Много често причина, за да се мисли в насока първичен васкулит е именно наличието на неясно неврологично засягане (т.е, което не се вписва в клиничната картина на определено заболяване), както и появата на исхемични инсулти в по-млада възраст. Липсата на характерна клинична изява, лабораторни и невроизобразителни маркери прави поставянето на диагнозата изключително трудно.


 

Какво представлява и каква е причината за развитието на първичен васкулит, засягащ мозъка?

Васкулитът на централната нервна система представлява възпаление на стената на кръвоносните съдове, в частност тези на главния и/или гръбначния мозък. Възпалителният процес, от своя страна, води до увреда, нарушаване, структурата на съдовата стена, което е предпоставка, от една страна, за сформиране на тромботична маса на мястото на увреда и риск от развитие на исхемичен инсулт, а от друга страна, съществува риск от развитие на аневризма, руптурата на която води до развитие на мозъчен кръвоизлив (хеморагичен мозъчен инсулт). 

 

Причината за поява на първичния васкулит все още не е изяснена, но в основата на заболяването стои наличието на имунологичен кофликт. 

 

Ретроспективни данни показват по-голяма честота на засягане на мъжкия пол, като възрастта на поява е най-често между четвъртата и шеста декада от живота.

 

Клинична картина

Началото на заболяването – остро, подостро или хронично, вида на презентиращите симптоми, както и хода на разгръщане на клиничната картина варират в широки граници. Практически всяко неврологично оплакване може да бъде симптом на заболяването, което прави и неговото диагностициране изключително трудно.

 

Някои от възможните клинични симптоми са:

  • Силно персистиращо главоболие;
  • Нарушение на когнитивните функции – мислене, планиране, концентрация, внимание и др.;
  • Слабост в крайниците от едната страна на тялото, например лява ръка и ляв крак и обратното;
  • Нарушение на речта – афазия;
  • Нарушена координация на движенията, походката – атаксия;
  • Неспецифични зрителни нарушения;
  • Епилептични припадъци;
  • Слабост в долните крайници и нарушена пикочна функция – при засягане на гръбначния мозък. Оплакванията могат да предшестват симптомите от страна на главния мозък или да съществуват самостоятелно.

Описани са три възможни форми на протичане на заболяването:

  • Остро или подостро развиваща се енцефалопатия, която може да прогресира до кома, когато е оставена без лечение;
  • Пристъпно-ремитентен ход, подобно на този при множествена склероза. За разлика от множествената склероза обаче, за заболяването е характерна появата на силно персистиращо главоболие и епилептични припадъци;
  • Бързо прогресиращ ход с картина на обемзаемащ процес в главния мозък с главоболие и фокален неврологичен дефицит.

Диагноза

За поставянето на точната диагноза се изисква, на първо място, подробно снемане на соматичен и неврологичен статус. Лабораторни и в частност имунологични изследвания са необходими с цел изключване на подлежащ системен васкулит или друго заболяване, което може да има подобна клинична изява.


Въпреки че не е специфичен показател, изследването на ликвора в голяма част от случаите показва отклонения на някои от показателите – увеличен белтък, плеоцитоза (увеличен брой клетки), доминираща лимфоцитоза. За тази цел е наложително провеждането на лумбална пункция.

 

От невроизобразителните техники най-голямо значение има провеждането на ядрено-магнитно изследване, поради по-доброто изобразяване на меките тъкани.

 

Когато лабораторните, ликворните и невроизобразителните методи подкрепят съмнението за наличие на първичен васкулит, следващ етап от диагностичния процес е изобразяването на мозъчните съдове – т.нар. мозъчна ангиограма.

 

С най-голяма диагностична стойност, въпреки по-гореизброените, е провеждането на мозъчна биопсия, чрез която с най-голяма точност може да се установи конкретната патология и да се изключат други възможни заболявания.

 

Лечение

Според съвременните препоръки, лечението се провежда с прилагане на кортикостероиди и цитостатици. Лечението се състои от две фази: въвеждане в клинична ремисия, т.е овладяване на симптоматиката (4-6 месеца) и поддържане на ремисията, при което може да остане само цитостатика (около 1 година).