Прогерията (от гръцки geras – старост) или известна още като синдром на Хътчинсън-Гилфорд (HGPS) е изключително рядко наследствено заболяване, засягащо кожата, мускулатурата и кръвоносната система. 

 

Това рядко заболяване се характеризира с преждевременно остаряване на организма още в ранна детска възраст, както и преждевременна смърт (често преди настъпване на 20 години) в следствие от типични за напредналата възраст атеросклерози на сънните и коронарните артерии.

 

Прогерията е била описана за първи път от Хътчинсън през 1886 година, а след това и от Гилфорд през 1887, като той публикува серия от фотографии на пациенти с рядката болест.


 

Прогерията е рядко срещано заболяване, чиято честота се приема за 1 на 8 милиона раждания. Според някои експерти, обаче, честотата на заболяването е двойно по голяма или 1 на 4 млн. раждания. Причина за разминаването е, че поради своята рядкост, заболяването често остава недиагностицирано или се поставя погрешна диагноза.

 

Характерни за заболяването са обща атрофия, обездвижване и слабост.

 

Специалистите обясняват, че прогерията е засяга предимно представители на бялата раса – 97% от всички описани случаи. Причината за тази расова предопределеност все още е загадка за научните среди.

 

Забелязва се предразположеност, макар и слаба, за развитие на заболяването при момчета. Отношението мъже – към жени е 1,5 : 1.

 

Въпреки, че заболяването е вродено, често остава неразпознато при раждането. В други случаи се наблюдават склеродерматозни кожни промени.

 

Диагнозата най-често се поставя на възраст между 6 и 12 месеца, когато аномалиите се засилват и се появяват характерните лицеви белези, кожни и мускулно-скелетни изменения.
 

 

Други характерни изменения, по които може да се разпознае симптомът на Хътчинсън-Гилфорд са:

  • Повишен, писклив глас
  • Нисък ръст и ниско тегло още при раждането
  • Забавен растеж
  • Незавършена сексуална зрялост
  • Предразположеност към фрактури, скелетни аномалии, остеопорозни и артрозни и зменения
  • Забавено израстване на зъбите, анодонтия, хиподонтия или струпване на зъбите
  • Отслабване или дори загуба на слуха
  • Хипертония

 

Повече за синдрома на Хътчинсън-Гилфорд (HGPS), можете да видите тук.