Проф. д-р Ивайло Търнев е ръководител на Клиниката по нервни болести и на Експертния център по наследствени неврологични и метаболитни заболявания в УМБАЛ „Александровска”. Член е на бордовете на две европейски референтни мрежи (EURO-NMD и MetabЕrn) – по невромускулни и по метаболитни заболявания. Експертният център осъществява огромна диагностично-лечебна, консултативна и научно-изследователска дейност и е определен като Center of Excellence. Участва в идентифицирането на 16 нови наследствени заболявания и има изключителна богата експертна дейност у нас и в чужбина.


Специализирал е неврогенетика в Оксфордския Университет „Джон Радклиф“, Великобритания и невромускулни заболявания в Института по миология „Антоан Бабински“, Париж. Член е на УС на Българското дружество по неврология, на Световното дружество по невромускулни заболявания, Европейския консорциум по Шарко-Мари-Тут болестта и Европейската мрежа по невромускулни заболявания „Treat-NMD“. Председател е на Фондация „Здравни проблеми на малцинствата“. Член е на УС на Националната мрежа на здравните медиатори и на Комисията по редки болести към Министерство на здравеопазването.


Председател е на Българското дружество по невромускулни заболявания.


 

- Проф. д-р Търнев, множествената склероза отдавна не е присъда, а диагноза, която може да бъде контролирана. Какво се промени в последните години по отношение на ранната диагностика и лечението на заболяването?

 

Да, наистина множествената склероза не е присъда и много от нашите пациенти днес са в отлично здравословно състояние и имат нормална социална реализация. Това се дължи, както на ранното диагностициране на заболяването, така и на значително по-големите възможности за терапия на заболяването.


Диагностиката на заболяването е високоспециализирана и основно се осъщестява в университетските неврологични клиники. Клиниката по нервни болести към УМБАЛ „Александровска“ има дългогодишни традиции в диагностиката, лечението и проследяването на болните от множествена склероза. В Клиниката се извършват всички изследвания, включени в диагностичния алгоритъм за множествена склероза - ликворно изследване, вкл. и ликворна електрофореза; магнитно-резонансната томография на главен и гръбначен мозък, невроофталмологично, отоневрологично изследване, изследване на предизвикани потенциали, невропсихологично изследване.


Когато говорим за лечение на множествена склероза, разграничаваме следните видове лечение:

  • Лечение на острите пристъпи, което се осъществява с кортикостероиди;
  • Модифицираща терапия, която цели намаляване честотата и тежестта на следващи пристъпи, като по този начин редуцира активността на заболяването, забавя прогресията му и подобрява качеството на живот на пациентите.
  • Симптоматично лечение на спастично повишения мускулен тонус, на интенционния тремор, на тазоворезервоарните нарушения, на болки и други сетивни нарушения, депресия, умора, когнитивни нарушения.

В България вече са регистрирани 14 различни модифициращи терапии на множествена склероза. От критична важност е ранното диагностициране на заболяването и ранното започване на модифицираща терапия.

 

- Кои са новостите в диагностиката, лечението и рехабилитацията, които са достъпни за българските пациенти?

 

Доскоро модифициращите терапии се отнасяха единствено до пристъпно-ремитентната форма на заболяването. Последното регистрирано лечение за множествена склероза у нас през миналата година е това с окрелизумаб. Това е единственото лечение за първично-прогредиентната форма на множествената склероза, независимо че е показано и за пристъпно-ремитентната форма на заболяването. Абнормният имунен отговор към собствен невроантиген е в основата на невродегенерацията при множествена склероза.


B-лимфоцитите играят ключова функционална роля при множествена склероза и те се намират навсякъде в централната нервна система. B клетките експресират различни повърхностни маркери в своето развитие. Окрелизумаб е рекомбинантно хуманизирано моноклонално антитяло с ниска имуногенност, което селективно таргетира CD20 клетъчен повърхностен антиген, който се намира върху пре-B-клетките, зрелите В-клетки и паметовите B-клетки, но не се експресира върху лимфоидни стволови клетки и плазмоцити. Поради това при това лечение се запазва способността за лимфоцитно възстановяване и дългосрочната имунна памет. 


През тази година очакваме у нас да бъде регистрирано и лечението със сипонимод за вторично-прогредиентната форма на множествена склероза. Това лечение вече е регистрирано от Европейската медицинска агенция. 


Ключовите цели в лечението на пациентите с вторично-прогредиентната форма на множествена склероза са повлияване на изолираното възпаление в централната нервна система и невропротекцията. Сипонимод е мощен орален, селективен сфингозин 1-фосфат (S1P1,5) рецепторен модулатор. Медикаментът намалява S1P5 реактивността в демиелинизираните лезии, което корелира с намалена загуба на миелин; предотвратява преминаването на лимфоцити от лимфните възли в централната нервна система; лесно преминава кръвно-мозъчната бариера и има директни ефекти в централната нервна система. Намалява излизането на Т-лимфоцити от лимфните възли и редуцира броя на циркулиращите CD4+ и CD8+ наивни T-клетки, съхранявайки ефекторните T-клетки на паметта и B-клетките. Има директен ефект върху централната нервна система и модулира S1P1 рецепторите (намиращи се в астроцитите) като редуцира астроглиозата, която е маркер на възпалението в централната нервна система.


Клиничните проучвания показват, че лечението с него значително забавя прогресията на заболяването при пациенти с вторично-прогредиентна форма на множествена склероза. Значително намалява болестната активност, измервана с магнитнорезонансна томография и честотата на пристъпите при пациенти с вторично-прогредиентна множествена склероза, а също подобрява скоростта на когнитивните функции при пациенти с вторично-прогредиентна форма на множествена склероза.

 

- Говорейки за ранно проследяване и поставяне на точната диагноза, успяват ли специалистите у нас, да разпознаят неврологичните симптоми още в ранен етап?


У нас има огромен напредък в поставянето на ранната диагноза на множествената склероза. Заболяването от години е във фокуса на вниманието на специалистите и вече много рядко попадаме на случаи със забавена диагноза. Затова допринася и улеснения достъп до магнитнорезонансна томография на главния и гръбначния мозък, чийто данни са критично важни за диагнозата.

 

- Какво се случва в организма с „отключването“ на заболяването – какви процеси започват да протичат?


Множествената склероза е автоимунно, хронично имуновъзпалително демиелинизиращо и невродегенеративно заболяване, което засяга централната нервна система, като предизвиква всякаква комбинация от симптоми, които се проявяват поради увреда на зрителните нерви, главния и гръбначния мозък.


Симптомите и признаците са различни, множествени, и индивидуални за отделния пациент: внезапно влошаване на зрението, поява на двойно виждане, остро едностранно намаление на слуха, изтръпване на крайниците, слабост в един или повече крайници, нарушено равновесие и световъртеж, нарушение в координацията и поява на тремор, смущение в походката, болезнени тонични спазми в мускулите, лицев хемиспазъм или едностранна лицева парализа, тазоворезервоарни смущения.


Оптичният неврит е първа проява на заболяването при 23-35% от пациентите с множествена склероза, а в хода на заболяването 65% от тях развиват оптичен неврит. Цветоусещането се засяга по-често от зрителната острота. Голяма част от пациентите демонстрират дефекти в зрителните полета. Чести са зеничните нарушения.


При почти всички пациенти се установява пирамидна симптоматика. Чести са дискоординационните синдроми и нарушенията на лемнисковата сетивност. При значителна част от пациентите възникват когнитивни нарушения по-късно в хода на заболяването. Депресия се диагностицира в 25-50% от тях. 

 

- Колко форми на множествена склероза има и как протичат те? 


Основните клинични форми на заболяването са: пристъпно-ремитентна, първично- прогредентна; вторично-прогредиентна; прогредиентно-пристъпна. 


Пристъпно-ремитентната форма е най-честа, среща се при 85% от болните под 40 годишна възраст. Характеризира се с остри или подостри пристъпи, които отзвучават напълно или частично за няколко седмици. Когато подобрението е частично след пристъпа, инвалидизацията нараства с всеки следващ пристъп.


Първично-прогредиентна форма – при 10% от пациентите, по-често след 40 годишна възраст и при мъже. Характеризира се с постепенно нарастване на неврологичната симптоматика, като доминират проявите на миелопатия.


Вторично-прогредиентната форма – повечето пациенти с пристъпно-ремитентна форма развиват различна степен на прогресия и инвалидизация след различен период от време. 15 години след началото на заболяването около 80% от пациентите развиват вторична прогресия.


Прогресивно-пристъпна форма – прогресията започва от началото на заболяването, но се наблюдават ясни пристъпи и или без пълно възстановяване. Периодите между пристъпите се характеризират с постоянна прогресия.

 

Очаквайте втора част на интервюто с проф. д-р Ивайло Търнев.