Какво е грануломатозен хепатит?
Грануломатозният хепатит се отнася до наличието на грануломи (патологично изменена тъкан) в черния дроб. Етиологията на това състояние обхваща широк диапазон от възможни причини. Грануломатозният хепатит е възможно да бъде инфекциозен, неинфекциозен, автоимунен, предизвикан от лекарства или идиопатичен (с неизвестна причина). Чернодробните грануломи могат да бъдат случайни находки, но е по-вероятно да бъдат свързани с подлежащо системно заболяване.
Какви са причините за грануломатозен хепатит?
Най-честите причини за грануломатозен хепатит включват саркоидоза, първичен билиарен холангит (още известен като първична билиарна цироза), туберкулоза и индуцирано от лекарства чернодробно увреждане. Множество лекарства, включително перорални хипогликемични средства като сулфонилурейни препарати, антиепилептици като фенитоин, антибиотици като пеницилин, сулфонамиди, алопуринол, дилтиазем, амиодарон, хидралазин и експозицията на токсични вещества като берилий и силициев диоксид са асоциирани с грануломатозен хепатит вероятно поради реакции на свръхчувствителност.
Установено е също, че талк, барий и силикон от терапевтични и диагностични процедури са свързани с това състояние. Други причини включват хронична инфекция с хепатит B и C, бруцелоза, проказа, хистоплазмоза, кокцидиоидомикоза, шистозомиаза, амебен абсцес на черния дроб, лимфом и злокачествен гранулом.
Състоянието може също да е идиопатично. Терминът "идиопатичен грануломатозен хепатит" обикновено се отнася до синдром на продължителни трески, миалгии (мускулни болки), артралгии (болки в ставите) и хепатоспленомегалия (подуване и разширяване на черния дроб и далака) с наличие на чернодробни грануломи с неясна етиология.
Защо възниква грануломатозен хепатит?
Поради богатото кръвоснабдяване и множеството Купферови клетки (звездовидни синусоидални макрофаги), черният дроб е място, където много често се образуват грануломи. Купферовите клетки помагат за изчистването на чужди частици чрез фагоцитоза и пиноцитоза. Когато макрофагите не са в състояние да изчистят стимула на възпалението, се инициира допълнителен възпалителен процес, което води до агрегация на макрофаги около източника на възпалителния стимул. Тази агрегация, заедно с периферния маншет от лимфоцити, образуват възпалителен фокус, наречен гранулом.
Чернодробните грануломи могат да бъдат класифицирани в четири основни вида – казеозни (некротичното огнище има вид на пихтиесто сирене), неказеозни, фибринов пръстен и липогрануломи. Туберкулозните грануломи и други инфекциозни грануломи обикновено имат некротични центрове, които изглеждат като "сирене" и следователно се наричат казеозни. Саркоидозата се характеризира класически с неказеозни грануломи.
Видовете грануломи, които се характеризират с фибринов пръстен са епителни клетки в обкръжаващ фибринов пръстен с централна вакуола (мехурче). Грануломите с фибринов пръстен се наблюдават при инфекции, могат да бъдат предизвикани от лекарства или при лимфом на Ходжкин.
Липогрануломите се характеризират с централна липидна вакуола и се наблюдават при поглъщане на минерално масло или чернодробна стеатоза. При първичен билиарен холангит има грануломи около увредените жлъчни пътища. Грануломите при Ку-треска обикновено се характеризират с еозинофилен фибриноиден пръстен с централно празно пространство, обхващащо мастна вакуола. Наличието на изобилие от еозинофили може да предполага лекарствено-индуцирана реакция. Те обаче се наблюдават и при паразитни инфекции, както и при болестта на Ходжкин.
Референции:
1. Saw D, Pitman E, Maung M, Savasatit P, Wasserman D, Yeung CK. Granulomatous hepatitis associated with glyburide
2. Coash M, Forouhar F, Wu CH, Wu GY. Granulomatous liver diseases: a review. J Formos Med Assoc.
3. James DG, Vella M. Hepatic granulomas. Sarcoidosis
4. Culver EL, Watkins J, Westbrook RH. Granulomas of the liver
