Нормотензивната хидроцефалия представлява бавнопрогресиращо заболяване на мозъка, характеризиращо се с ексцесивно натрупване на цереброспинална течност (ликвор) в мозъчните вентрикули, водещо до поява на характерно нарушение на походката, нарушение на когнитивните функции (планиране, вземане на решение, паметови процеси и др.), както и загуба на контрол върху пикочния мехур и инконтиненция (изпускане).


Терминът „нормотензивна” означава с нормално налягане хидроцефалия, т.е въпреки излишъкът от цереброспинална течност в мозъчните вентрикули („кухини” в мозъка, които нормално са изпълнени с ликвор), налягането в мозъка най -често е в границите на нормата (т.е <15 mmHg), измерено посредством провеждане на лумбална пункция. С увеличаване количеството на ликвор в мозъчните вентрикули, последните постепенно се разширяват, което води до нарушаване на тяхната бариера и преминаване на ликвор в пограничните участъци с поява на едем и нарушаване на кръвотока, както и до нарушаване на обвивките на нервните влакна (т.е настъпване на демиелинизиация и нарушено провеждане на нервния импулс).


Епидемиология


Нормотензивната хидроцефалия се среща изключително в по-напреднала възраст. Най-често засегнатите са хора около 60-70-годишна възраст. Поради отчасти сходната клинична симптоматика с други дегенеративни заболявания на мозъка, в това число болест на Алцхаймер, Паркинсонова болест, често заболяването бива погрешно диагностицирано. Проучванията показват, че в действителност по-малко от 20% от хората, страдащи от заболяването, са правилно диагностицирани. 


Причини и рискови фактори

В някои случаи нормотензивната хидроцефалия може да бъде вторично възникнала на фона на друго заболяване на мозъка, в това число тумор, травма на главата, кръвоизлив, инфекция или възплаление. В повечето случаи обаче, причината  за ексцесивното натрупване на цереброспинална течност в мозъчните вентрикули остава неясна.


Една от водещите теории за развитието на нормотензивната хидроцефалия е недостатъчен венозен къмплайънс, нарушение както в движението на ликвора към другите кухини, така и в неговата абсорбция от съответните структури. Известна връзка се открива между наличието на заболяването и съпровождаща артериална хипертония и мозъчно-съдова болест.


Макар да не се открива генетична предразположеност към заболяването, известна връзка се открива при пациенти с есенциален тремор и съпровождаща нормотензивна хидроцефалия.


Клинична картина

Класически заболяването се характеризира с различна степен на изява на три водещи симптома – нарушена походка, спад в когнитивните функции и загуба на контрол върху пикочния мехур. В ранните епати на заболяването водещи са оплакванията в походката и наличието на леко нарушение в мисловните процеси, паметта и правилното структуриране на задачите. В по-късен етап се появява и пикочната инконтиненция, т.е изпускане по малка нужда.

 

  • Нарушение на походката – съществуват различни описания на походката – тип „влачене, тътрене”, „магнитна” походка, на широка основа и т.н. Някои я описват като подобна на стъпване и вървене върху лодка – леко приведено напред тяло, крака с по-широко отстояние един от друг, несигурни и по-ситни крачки, ходила, които сякаш „са залепнали” или са като магнит към земята, т.е „лодката”. Походката е забавена, движенията на ръцете и краката може също да са забавени. Тремор в крайниците също е сред възможните симптоми.
  • Нарушение в когнитивните функции (деменция) – психомоторно забавяне, нарушено задържане на вниманието и концентрацията, зрително-пространствена дезориентация, трудно структуриране на плана за извършване на определена задача, нарушение на краткосрочната памет (т.е за близки събития). Характерни са също появата на апатия и загуба на интерес към неща, които дотогава са били от значение за засегнатия, както и поява на промяна на личността и поведението (засегнатият става „неузнаваем”). Значително подобрение в тези функции може да се наблюдава след поставяне на шънт.
  • Загуба на контрол върху пикочния мехур – проява се на по-късен етап от заболяването. Характеризира се с увеличаване на честотата, спешността на ходене по малка нужда или невъзможна задръжка и изпускане на пикочния мехур.