Невроендокринни тумори е обобщаващо понятие. Касае се за голяма група доброкачествени и злокачествени заболявания, които могат да произхождат от храносмилателната, дихателната система, жлези с вътрешна секреция (щитовидна жлеза, хипофиза, надбъбречни жлези), имунни органи (тимус) и др.

 

Тези заболявания са поставени под общ знаменател, защото произхождат от клетките на невроендокринната система и наблюдавани под микроскоп споделят някои общи отличителни черти – клетките са сравнително еднакви по форма и големина, със секреторни гранули в цитоплазмата, отделят биоактивни вещества и др.


 

Клетки на невроендокринната система участват, както в структурата на ендокринните жлези, така се откриват и по хода на храносмилателната система, белите дробове, черен дроб, яйчници, тестиси и др. В структурно и еволюционно отношение тези клетки заемат междинна позиция между нервните и ендокринните клетки, което ги определя и като самостоятелно звено.

 

За невроендокринните тумори с произход от храносмилателната система се използва и наименованието карциноид, което е историческо и означава карциномо-подобен. Това наименование е дадено през 1907 г. при диагностицирането на невроендокринен тумор на тънкото черво, който в сравнение с карциномите притежавал по-доброкачествени характеристики, наблюдаван под микроскоп. Понятието карциноид все още се използва, включително за невроендокринни тумори, произхождащи от други части на тялото.

 

Характерно за по-голямата част от невроендокринните тумори е, че първичното огнище може да е малко по размер, но да има значителна хормонална активност или да е дало множество метастази из тялото. Отделените биоактивни вещества, локалното разпространение на тумора, както и метастатичните огнища определят клиничната картина като комбинацията от симптоми може да е изключително разнообразна.

 

При около 10% от невроендокринните тумори се наблюдава т.нар. карциноиден синдром. За него е характерно зачервяване на лицето (флъш), големи по обем диарични изхождания при гладуване, понякога засягане на сърце, бронхи и стави. Синдромът може да включва и други оплаквания, както е възможно и да се изразява само в секреторна диария.

 

Пример за невроендокринни тумори, засягащи панкреаса и дванадесетопръстника са гастриномите. Тези злокачествени тумори може да са с големината на лещено зърно, но да са изключително хормонално активни. Произвеждат гастрин – хормон, които в нормални количества е физиологичен стимулатор на стомашните клетки, произвеждащи солна киселина.

 

Екстремната продукция на гастрин повишава киселинността на стомашното и дуоденалното съдържимо. Това рефлектира върху появата на множество ерозии и язви в стомаха и на атипични места (втората половина на дванадесетопръстника), нарушено активиране на панкреасните ензими, нарушено смилане на хранителните вещества, редукция на тегло, диария и др. Комбинацията от тези симптоми се определя като синдром на Цьолингер-Елисон.

 

NEWS_MORE_BOX

 

Диагностиката е чрез лабораторно регистриране на повишените нива на гастрин в кръвта, образни изследвания и по клинична картина. Лечението е оперативно и/или медикаментозно. За намаляване на солнокиселата секреция се използват инхибитори на протонната помпа (Omeprazole, Lansoprazole) и Н2 блокери във високи дози. Като специфично противотуморно лекарствено лечение се прилагат соматостатинови аналози (след положителен октреоскен) или терапия с интерферон алфа.

 

Сред неспецифичните оплаквания на белодробни невроендокринни тумори може да присъстват дискомфорт в гръдния кош, кашлица, кръвохрак, рецидивиращи белодробни инфекции, повишена температура. Чести са и т.нар. паранеопластични синдроми, при които туморите от тази група произвеждат хормони и биоактивни вещества, които повлияват други органи и системи и маскират основното заболяване.

 

На практика, симптомите при невроендокринните тумори може да са много и различно комбинирани или почти да отсъстват. Оплакванията само насочват мисленето към това къде би могъл да бъде основният процес. Образните изследвания – скенер, магнитнорезонансна томография (МРТ), РЕТ/СТ, октреоскен показват разпространението на заболяването.

 

Туморният маркер Хромогранин А в кръвта, както и концентрацията на 5-HIAA в 24-часова урина са сред задължителните лабораторни тестове при съмнение за тези тумори, а оценката на биопсичен или оперативен материал от патолог е крайната фаза в поставянето на диагноза невроендокринен рак.