Много и различни могат да бъдат причините за намаляване на слуховото възприятие, но когато се добавят и допълнителни симптоми като шум в ухото и известни координационни нарушения, суспектна става и диагнозата вестибуларен шваном.
Вестибуларният шваном, познат още като неврином на статоакустичния нерв, е по своето същество доброкачествено образувание, дължащо се на свръхразрастване на т.нар. Шванови клетки, изграждащи миелиновата обвивка на засегнатия нерв. Въпреки доброкачествения си ход на развитие обаче, постепенното му нарастване може да доведе до притискане на околните мозъчни структури и да стане причина за потенциално опасни усложнения.
Кои хора засяга заболяването?
Честотата на заболяването се движи средно около 0,7-1,0 / 100 хил. души. Обикновено се засягат хората от 30- до 60-годишна възраст. Във времето на напреднали технологии, все повече зачестяват случаите и на случайнo откритите невриноми на вестибуларния нерв, т.нар. инциденталоми.
В повечето случаи няма установен предхождащ фактор, който би обяснил развитието на невринома. Доказано остава единствено значението на йонизиращата радиация. Известно е състоянието неврофиброматоза тип 2, при което се открива двустранно образуване на вестибуларни шваноми, наред с другите характерни прояви на заболяването. При него е ясно доказан генетичния фактор, свързан с дефект в туморсупресорния ген, локализиран в 22 хромозома.
По какъв начин разпространява вестибуларния шваном?
Вестибуларният нерв съдържа влакна едновременно от слуховия и вестибуларния апарат, локализирани във вътрешното ухо. Свръхразрастването на Швановите клетки, изграждащи обвивката на този нерв, водят до притискане на нервните влакна най-често на слуховия анализатор, което е причина и намалението на слуха да е водещия симптом в заболяването. Другият механизъм, по който невринома уврежда слуха, е чрез притискане на артерията, кръвоснабдяваща вътрешното ухо.
С нарастването на туморната маса, една част от нея навлиза през вътрешния слухов проход в черепната кухина, в пространство наречено понтоцеребеларен ъгъл. Намиращите в съседство влакна на други черепномозъчни нерви, може да стане причина за тяхното притискане и съответно увреждане. Това усложнение се наблюдава често при нарастване на туморната маса над 4 см.
При прогресиращо развитие може да се стигне и до притискане на съответните мозъчни структури – мозъчен ствол и малък мозък, както и до компресия на намиращите се там съдове. Възможно е и блокиране на ликворното пространство с последващо увеличение на интракраниалното налягане – вътрешна хидроцефалия.
Как се изявява заболяването?
Вестибуларният шваном засяга най-често едното ухо или асиметрично двете уши. В голяма част от случаите симптомите дълго време могат да останат незабелязани и диагнозата се поставя късно, когато процесът се е разпространил. Най-често срещаните симптоми са:
- Намален слух – бавно, постепенно, прогресиращо. В някои случаи може да е с флуктуриращ характер, с постепенно засилване и намаление, а може и с внезапна глухота. Последните случаи се дължат най-често на запушване на лабиринтната артерия. Няма ясна корелация между големината на туморната маса и степента на намаление на слуха;
- Шум в ухото – според някои проучвания това е най-често съпътстващия симптом, наред с намаления слух. Съществуват и случаи, когато шумът в ухото е единствена проява;
- Замаяност или световъртеж – среща се при по-малко от 10% от случаите. Не е задължителен симптом, но често се открива в анамнезата на болните, без да е предизвиквал повод за притеснение;
- Главоболие – наблюдава се в 50-60% от случаите към момента на поставяне на диагнозата. Дължи се в повечето случаи на напредване на процеса и развитие на вътрешна хидроцефалия;
- Изтръпване на кожата на лицето – дължи се на засягане на сетивните влакна на тригеминалния нерв. Обективно се открива намалена сетивност в областта на зъбите и лигавицата на бузите, както и на кожата на лицето. Среща се в около 25% от случаите;
- Слабост на лицевата мускулатура – рядко се среща. Дължи се на засягане на моторните влакна на лицевия нерв.
Как се диагностицира заболяването и какво е лечението?
Диагнозата се поставя най-сигурно посредством контрастно усилена МРТ, която може да детектира дори и малки тумори, без клинична изява.
Лечението зависи от много фактори – от големината на тумора и клиничната му изява, от състоянието на пациента и готовността му за терапия и др. Желателно е внимателно да се прецени оценката полза-риск при предприемането на хирургична намеса. Изчаквателно поведение и наблюдение е възможно при малък тумор или когато няма засягане на слуха, както и по мотиви на пациента.
