Заболяването е описано за първи път през 1924 г. и носи името на откривателя си. Дадено му е и едно друго име - тромботична тромбоцитопенична пурпура. Макар и тромаво на пръв поглед, дори и трудно за произнасяне, то много ясно отразява каква е същността на болестта.


Представлява рядко, но пък животозастрашаващо заболяване, което се характеризира с особена комбинация от клинични находки и симптоми - треска, тромбоцитопения, неврологични отклонения, лекостепенно нарушение в бъбречната функция и образуване на тромбоцитни тромби в микроваскулатурата.


Как настъпва болестта?


Конкретната причина за възникването ѝ все още е неизвестна на науката. За сметка на това, механизмът, по който се случва увредата е изучен и описан.


Системата на кръвосъсирването  е сложна и многостъпална, включваща каскада от реагиращи едно с друго вещества - наречени фактори на кръвосъсирването - и взаимодействието им с тромбоцитите. Финият баланс в тази система поддържа кръвта течна, но не прекалено. Един от тези фактори се нарича фактор на фон Вилебранд - той заема и ключова роля в болестта на Мошковиц.


Факторът на фон Вилебранд обрзува големи комплекси - мултимери. В техен противовес се явява специален ензим - протеаза (ADAMTS), която ги разгражда. При голяма част от пациентите се установява намалена активност на протеазата.


За намалената активност може да бъдат отговорни както антитела, насочени срещу нея, така и генетичен дефект, довел до дефицита ѝ. Каквато и да е причината, образуваните мултимери от фактор фон Вилебранд се отлагат по нежния ендотелен слой, покриващ вътрешността на кръвоносните съдове.


Дразненето на ендотелните клетки води до активацията им, отключваща каскада от реакции, завършващи с микротромбози.


Симтоми и изява

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура може да засегне всеки орган или система, но въвличането от болестта на периферната кръв, централната нервна система и бъбреците е това, което дава изява на болестта, и по което лекарите я разпознават.


Пациентите обикновено ще споделят за остро или подостро отключване на симптоми, които специалистът ще припише на анемията, тромбоцитопенията и неврологичната дисфункция. Такива най-често са:

 

  • Засягане на нервната система с отклонение в менталния статус, пристъпи, хеиплегия, парестезии и затруднения в говора или зрението;
  • Умора, сърцебиене, задух – характерни за анемията;
  • Тробоцитопенията често е свързана с точковиден червен обрив – петехии – малки кръвоизливи, и по-рядко – със сериозно кървене.


Лабораторни изследвания

Не съществува бърз, лесен и категоричнен тест, който да потвърди или отхвърли диагнозата. Налага се тя да се постави след изключване на някои други причини за тромбоцитопения и анемия и се състои в съпоставянето на множество показатели.


За тяхното изследване са достатъчни няколко епруветки кръв от пациента.


Обикновено белите кръвни клетки са с нормален или леко увеличен брой. Анемията е лекостепенна, в рамките на 80-90 г/Л хемоглобин (освен ако няма кръвоизливна анемия). Тромбоцитният брой в повечето случаи е в рамките между 20-50 Г/Л.


При натривка на периферната кръв и анализа ѝ под микроскоп се наблюдава характерно отклонение във формата на еритроцитите – шистоцитоза.


От коагулационният статус времето на кървене и APTT са с нормални стойности.


От биохимичните изследвания важни са билирубинът и лактат дехидрогеназата, чиито повишени стойности говорят за наличието на хемолиза. Извършва се изследване, което търси наличие на антитела в серума срещу еритроцитите. Позитивирането им насочва диагнозата към автоимунната хемолитична анемия.


Лечение

Не е нужно да са налице всички белези на болестта, за да се започне лечение. То трябва да бъде от спешен порядък и обикновено е животоспасяващо. Ето защо силното подозрение за болестта с неотркиване на друга причина за симптомите е достатъчно оправдание незабавно да се премине към терапия.


Самото лечение се състои в плазмафереза – обмяна на плазмата в организма – в комбинация с преливане на прясно замразена плазма. Тъй като плазмаферезата не се извършва във всяка болница, то терапията трябва да започне с вливане на плазма докато пациентът се придвижи до специализирано заведение.


Съвременното лечение с плазмафереза значително е намалило смъртността и остатъчните дефицити сред пациентите, като повече от половината от тях днес се възстановяват без трайни изменения в неврологичната и бъбречната функция.