Миозитът с телца на включвания представлява възпалително заболяване на мускулите с прогресиращ ход на протичане. Засяга асиметрично и дифузно както проксимално разположените мускули (напр. мускулите на раменния пояс и мишницата, на тазовия пояс и бедрото), така и по-дистално разположените мускулни групи. За разлика от други възпалителни заболявания на мускулите, миозитът с телца на включвания е често рефрактерен на прилаганата имуносупресивна терапия.

 

Каква е причината за развитието на заболяването и кои хора най-често засяга?


Не е ясна все още първопричината, отговорна за възникването на миозита, тъй като патоанатомично се откриват данни както за възпалителни, така и за дегенеративни промени в препаратите, получени от мускулната биопсия. Три са възможните хипотези, които се обсъждат. От една страна се допуска ролята на автоимунен процес, който е отговорен за мускулната увреда, от друга страна се обсъжда участието на първичен дегенеративен процес, който води до вторични възпалителни промени в мускулите. Третата хипотеза обсъжда участието на действащи независимо възпалителен и дегенеративен процес.

 

Специфичните промени, които се откриват в препаратите от мускулната бипсия – миофибри, съдържащи мононуклеарни възпалителни клетки, и некротизирали, съдържащи вакуоли миофибри са характерни за този вид миозит.

 

Освен тях в миофибрите се наблюдава натрупване на потенциално патогенни протеини, което обуславя дегенеративния компонент на заболяването и евентуално е причина за резистентността му към имуносупресивното лечение.

 

Миозитът с телца на включване се нарежда на първите места като причина за възникване на възпалително заболяване на мускулите при пациенти след 50-годишна възраст. Заболяването засяга предимно мъжкия пол.

 

Каква е клиничната картина на заболяването?

Заболяването най-често се манифестира с мускулна слабост или нарушена координация, напр. при фините движения на ръцете. Засегнати са, за разлика от другите видове идиопатични миозити, както проксималните, така и дисталните мускули. Друга разлика е асиметричността в засягането, т.е в различна степен и тежест са засегнати мускулите от лявата и дясната страна на тялото.

 

Характерни симптоми на заболяването са:

  • Слабост при разгъването на крака в колянната става;
  • Трудно до невъзможно повдигане на ходилото в глезенната става - това е свързано от своя страна с затруднение при ходене, провлачване на краката, често спъване и падане;
  • Трудности при сгъването на китката и пръстите на ръката – това води до нарушение на финните движения на ръцете и пръстите. Слабостта и затруднението при хващане на даден предмет с ръката често са характерен признак на заболяването;
  • Трудности при повдигане на ръката в раменната става;
  • Дисфагия – трудности при преглъщане. Понякога има усещане за задържане на храната и нуждата от неколкократки преглъщания. Може да се изяви и като чести задавяния;
  • Лицева слабост – загубва се нормалната лицева експресия. Лицето изглежда по-често безизразно. Наблюдава се в една трета от случаите;
  • Мускулна атрофия – загуба на мускулна маса, често на бедрения мускул и мускулите на предмишницата.

Болка в мускулите, крампи, изтръпвания, автономни нарушение, свързани с потоотделяне, трофиката на кожата и други НЕ са характерни за заболяването.

 

Как се поставя диагнозата и има ли лечение заболяването?

Диагнозата при всяко съмнение за възпалителен процес, засягащ мускулите изисква изследването на пълна кръвна картина, калций, магнезий, фосфати, креатин и креатинкиназа, С-реактивен протеин, антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, витамин D изследване на щитовидните хормони и др. За изясняване типа на засягане се провежда електромиография и електроневрография.

NEWS_MORE_BOX

 

Решаващо за диагнозата е провеждането на мускулна биопсия, която ще обективизира характерните хистологични промени.

 

Засега все още не е доказано ефективно лечение на заболяването, въпреки опитите с различни видове имуносупресивни средства. Спорна е все още и ролята на физическата активност, като фактор усилващ или забавящ заболяването. При настъпването на дисфагия е уместно изучаването с помощта на специалист на обучителни техники за избягване на опасността от аспирация.

 

Прогнозата е различна и зависи от индивидуалния случай. Като цяло се наблюдава бавна прогресия на заболяването, особено при появата на симптомите преди 60 годишна възраст. Нужда от асистенция при ходене се наблюдава средно след около 10 години при начало преди 60-годишна възраст и след около 5 години при начало след 60-годишна възраст.