Микозис фунгоидес представлява епидермотропен (от епидермиса на кожата) кожен Т-клетъчен лимфом. Характеризира се с последователно развитие на макули (кожни обриви, които се различават от околната кожа само по цвят), плаки и тумори. Има сравнително бавно клинично протичане.
 

1. Как се разпространява микозис фунгоидес?

Това е най-честото заболяване от групата на първичните кожни лимфоми, съставлявайки почти 50% от всички случаи.
 

2. Каква е причината за микозис фунгоидес? 

Няма известна причина. При някои болни със сходни злокачествени лимфоми е изолиран ретровирус и са установени антитела срещу него.
 

3. Каква е клиничната картина?


Заболяването засяга мъжете след 40-годишна възраст. Протича в три стадия:
  • Премикотичен стадий. Появяват се еритемни макули или еритемно-сквамозни плаки с различна големина, засягащи туловището. Този стадии може да продължи дълго-10-15 години и повече.
  • Плакатен стадий. Макулите се инфилтрират. Стават надигнати, често рязко ограничени, с полициклична форма и са придружени от силен сърбеж.
  • Туморен стадий. Върху предходящи плаки или рядко върху привидно гладка кожа се образуват гладки, полусферични, еритемоливидни тумори, които често се разраняват.
NEWS_MORE_BOX

4. Какво е лечението?

Особено важно е всички новооткрити случаи с кожни Т-клетъчни лимфоми да бъдат разгледани и уточнени от мултидисциплинарен екип, включващ дерматолог, патолог, хематопатолог и онкохематолог.
 
Целта е да бъдат направени необходимите изследвания, за да се постави точната диагноза, да се определи клиничният стадий на заболяването и терапевтичното поведение. 
 
Лечението при първичните кожни Т-клетъчни лимфоми включва постигане на клинична ремисия с цел подобряване качеството на живот на пациентите и удължаване на преживяемостта им. Изборът на лечение зависи от типа на първичния кожен лимфом и от стадия на заболяването.
 
При определянето на терапевтичния подход е важно да се помни, че прогнозата на заболяването е отлична в ранните стадии, докато прогнозата при Синдром на Sézary, трансформиран (CD30+) mycosis fungoides, при засегнати лимфни възли и органни метастази е определено неблагоприятна.
 
Неагресивна локална терапия
  • Хелиотерапия
Включва излагане на естествен източник за UVB-лъчи (280-320 nm). 
UV-лъчите показват множество ефекти върху лимфопролиферативните инфилтрати, поради директното им въздействие върху лимфоцитите или поради индиректното им въздействие върху клетъчния и хуморален имунитет. Т-лимфоцитите са много чувствителни към UV-лъчите, които имат имуносупресивно действие и предизвикват апоптоза (клетъчна смърт). Хелиотерапия се прилага в ранните стадии на първичен кожен T-клетъчен лимфом.
 
  • UVA-лъчи, UVB-лъчи и фотохимиотерапия (PUVA).
Ефектите на изкуствените UV-източници са подобни на тези от хелиотерапия. Тесният спектър UVB лъчи (311-312 nm) повлиява кожните лезии, като предизвиква по-незначителна иритация в сравнение с широкия спектър UVB лъчи (290-320 nm). Проучвания показват, че тесноспектърните UVB облъчвания са по-ефективни от широкоспектърните (BB-UVB) и PUVA и се прилагат в ранните стадии на микозис фунгоидес. 
 
PUVA-терапията е широко разпространена, тъй като е лесна за приложение, с ниска токсичност и сравнително евтина. Псоралените (8-methoxypsoralen) се прилагат 1 до 3 часа преди облъчването с UVA лъчи. Пациентите се третират 2-3 пъти седмично. Клинично подобрение може да се очаква след 8-12 седмично лечение. UV или PUVA терапията се комбинира с ретиноиди или интерферон-алфа.
 
  • Локални кортикостероиди. 
Играят важна роля в лечението на различни възпалителни кожни заболявания, но са изключително ефективни и при лимфопролиферативните заболявания. Поради ограничена пенетрация локалните глюкокортикостероиди се прилагат в началните стадии на лимфопролиферативните заболявания. Приложението на мощни и свръхмощни глюкокортикостероиди един или два пъти дневно води до клинично подобрение на лезиите след около 2 седмици.
 
Агресивна локална терапия:
  • Химиотерапия;
  • Лъчетерапия;
  • Хирургично лечение.