Кръвта се състои от течна компонента: серум - плазма с разтворени вещества в нея, и формени елементи – клетки. Те са три основни групи – бели (левкоцити), червени (еритроцити) и тромбоцити. Общото между тях е, че всички те произхождат от една плурипотентна стволова клетка в костния мозък.


В групата на миелопролиферативните процеси се включват няколко разнообразни на вид болести – хроничната миелогенна левкемия, полицитемия вера, есенциалната тромбоцитемия и идеопатичната миелофиброза. Макар и засягащи различни линии клетки, те имат няколко общи характеристики, които ги обединяват:

 


  • Това са заболявания на стволовите клетки;
  • Те имат продължителен и хроничен ход на развитие;
  • Лечението им може да е ефективно в продължение на дълъг период от време;
  • Пролиферативният процес (този на „разрастване“ на дадена клетъчна линия) често напуска границите на костния мозък и се разпространява в много от органите на тялото, повлиявайки тяхната големина и функция;
  • Имат склонност за трансформация в болест със значимо по-злокачествена характеристика, каквато е острата левкемия.


Кои са причините за развитието на болестта и изведнъж ли се случва това?

При заболяване от рак, освен въпросът „Какво ще правим сега?“, вторият по честота е „Как стигнахме до тук, объркали ли сме нещо?“. Отговорът обикновено е – неусетно и без да си даваме сметка. Няма само една „грешка“ довела до диагнозата.


Изучаването на повечето злокачествени заболявания като цяло, така и на миелопролиферативните процеси в частност, като представител на тази група, води до превес на теорията за многоетапност в процеса на малигнизация. Тоест, няма едно единствено събитие – една генетична мутация – която сама по себе си да доведе веднага го развитие на раковото забояване.


Като фактори, които са мутагенни могат да се определят йонизиращата радиация, някои химически агенти като бензола, алкилиращите цитостатици, вируси, така и генетични фамилни фактори. Попадането под влиянието на тези мутагенни агенти обаче не гарантира развитието на злокачествено заболяване.


При всяко делене на клетката редовно настъпват дефекти в копирането на ДНК информацията, но клетката разполага с поправителни механизми, които съблюдават за настъпване на грешки и своевременното им отстраняване. Дефекти в тези механизми, както и в негенетични, но поддържащи структурата на ДНК молекули също може да доведе до генна нестабилност и възникване на мутации.


Какъв е рискът от трансформация на хроничната миелопролиферативна болест в остра левкемия?

Всеки случай е индивидуален, но дългогодишната клинична практика е установила следната закономерност:


За хроничната миелогенна левкемия се предполага, че почти всички случаи рано или късно могат да трансформират в остра миелогенна левкемия, в т.нар. „бластна криза“ на болестта.


Честотата за такава трансформация за есенциалната тромбоцитемия е 10%, за миелофиброзата е 15%, а пък 15% от случаите на полицитемия вера прогресират в миелофиброза.


Ето защо при диагностицирането на миелопролиферативен процес, дори и той да е в лека степен, неналагаща провеждане на терапия, то той изисква непременно наблюдение и проследяване от хематолог – от един до няколко пъти годишно, в зависимост от показателите – за да може своевременно да се регистрира евентуална погресия на заболяването или пък трансформацията му в остра левкемия.


Има ли характерни симптоми за тези болести?

Обикновено те са неспецифични и не биха навели човек на мисълта, че има хематологично заболяване. Често те се откриват при провеждане на кръвни изследвания по друг повод, отколненията от които заедно със симптомите насочват към тях. Сред оплакванията могат да бъдат:

 

  • Умора;
  • Сърбежи по кожата;
  • Болки по костите;
  • Треска или висока температура;
  • Обилно нощно изпотяване;
  • Загуба на тегло


Веднъж насочен към хематолог, пациентът подлежи на допълителни изследвания, включително и на рутинната процедура трепанобиопсия. При нея с помощта на куха игла се взема проба от костите на таза (обикновено илиачната кост). Тази бърза и лесна манипулация, изискваща само локално обезболяване, позволява да се извърши комплексна оценка на костния мозък за обективизиране или пък изключване наличието на миелопролиферативен процес.