Миелодиспластичните синдроми (МДС) се характеризират с неефективна хематопоеза, отговорна за периферни цитопении (ниски стойности на различните видове клетки в кръвта). Касае се за хетерогенна група от клонални заболявания на хематопоетичните стволови клетки. Множество проучвания подсказват появата на автоимунни прояви у пациентите, засегнати от миелодиспластични синдроми. Допълнително пациентите, страдащи от определени автоимунни заболявания, имат повишен риск от поява на миелодиспластичен синдром.


Първата проява на миелодиспластичен синдром обикновено е ниската стойност на кръвните клетки. Парадоксално на това, най-често костният мозък е хиперцелуларен – с изобилие от клетки, но те обикновено са диспластични, увредени и вместо да се развиват в отделните видове кръвни клетки, те влизат в цикъла на апоптоза и смърт. Средно при една трета от пациентите миелодиспластичният синдром прогресира до остра миелоидна левкемия. Междувременно около 20% от пациентите с миелодиспластичен синдром в хода на тяхната болест развиват и автоимунни прояви.


Автоимунните заболявания понякога протичат с цитопении. И изобщо, кръстосването на проявите на двата типа болести може да се стори объркващо на пациентите.



Миелодиспластичен синдром

Честотата на това заболяване се изчислява на около 3 до 5 случая на 100 000 души от общата популация. Това число се увеличава с напредване на възрастта и достига до 30 до 50 души на 100 000 над 80-годишна възраст.


Диагнозата се основава преди всичко на преглед на кръвните клетки под микроскоп, както и на тези от костния мозък от аспирация. Вземането на биологичен материал от костния мозък с биопсия и морфологичното му изследване също е важно за оценка на фиброзата и съответно и прогнозата. Ако костният мозък е хипоцелуларен, такова изследване позволява да се направи разлика между хипопластичния МДС и апластичната анемия. Цитогенетичното изследване е уместно за предвиждане на прогнозата и в някои случаи допринася за диагнозата.


Лечението много зависи от хетерогенността на МДС и особеностите при пациента. В зависимост от прогнозата, възрастта и придружаващите заболявания, то може да се състои само от трансфузия на кръвни елементи, приложение на растежни фактори, химиотерапия или трансплантация на хемопоетични стволови клетки.


Автоимунни заболявания при пациенти с миелодиспластичен синдром

Автоимунни прояви се появат в хода на МДС у 10-35 % от случаите според различни проучвания. Също така пациентите, засегнати от МДС, имат 4 до 5 пъти по-висок риск от автоимунни прояви. Най-чести от тях са васкулитите, полиартритите и неутрофилните дерматози. Особено чести са кожните прояви при 10 до 25 % от пациентите.


Пациентите, които имат автоимунни прояви в хода на МДС нямат по-висока смъртност в сравнение с останалите.


Относно що се касае до лечението на автоимунните заболявания, кортикостероидите имат най-често висока ефективност при възпалителните прояви. Класическите имуносупресори, поради цитотоксичния си ефект, трябва да се избягват, когато е възможно.


МДС при пациентите с автоимунни заболявания

Наличието на автоимунна болест увеличава риска от развитието на миелодиспластичен синдром, като такива случаи с автоимунна болест, предхождаща МДС са с честота между 8 и 23 %. С увеличаване на възрастта рискът е още по-голям. Автоимунните заболявания, при които е още по-голям рискът от развитие на МДС, са ревматоидния артрит, апластична анемия, автоимунна хемолитична анемия, идиопатична тромбопенична пурпура, болест на Вегенер, псориазис и др.


Не е изключено медикаментозната терапия за автоимунните заболявания да допринесе за развитието на миелодиспластичен синдром. Препаратите, които са асоциирани с такъв риск са основно Азатиоприн и Циклофосфамид, обикновено със забавяне на появата на МДС с 3 до 10 години след лечението. Медикаментозно предизвиканият МДС често се характеризира с делеция или загуба на 5-та и 7-ма хромозома и обикновено е с по-неблагоприятна прогноза. Макар че медикаментозно предизвиканите миелодиспластични синдроми изглежда са причинени от цитотоксичния ефект на лекарствата, не може да се изключи допринасящата роля на автоимунитета при пациента.


И така, важното е когато един човек има поставена диагноза било то МДС или автоимунно заболяване, при появата на нови, допълнителни симптоми, това да го мотивира да търси нещо друго, а не да ги отдава на основното си заболяване. Неговият лекуващ лекар ще потвърди или изключи появата на нова болест.

 

Източник:

Клинична хематология 2004г., под ръководството на проф. д-р Тошко Лисичков, дмн, проф. д-р Тодор Мешков, дмн