Мембранопролиферативният гломерулонефрит се среща рядко, основно при деца и млади възрастни. Хистологичната гломерулна увреда има следните характеристики: пролиферация на мезангиалните и ендотелни клетки, както и експанзия на мезангиалния матрикс; задебеляване на периферните капилярни стени, поради субендотелно отлагане на имунни комплекси и др. Клинично се проявява с комбинация от тежък нефритен и нефрозен синдром.

 

Мембранопролифератиявният гломерулонефрит може да бъде първичен или вторичен, като първичната, идиопатична форма, без изяснена етиологична причина, е по-характерна при деца, докато вторичната форма се среща по-често при възрастни. Различни могат да бъдат причините за вторичен мембранопролиферативен гломерулонефрит – хепатит B, C, HIV, Епщайнбар вирусна инфекция, микоплазмена инфекция, малария, лупус, ревматоиден артрит, синдром на Сьогрен, тромботични микроангиопатии, малигнени неоплазии, глутенова ентеропатия и др. Много е важно особено при по-възрастни пациенти да се направи голям пакет от задълбочени изследвания в търсене на възможна вторична етиология. Хепатит C се оказа може би най-важната и често срещана причина за вторичен мембранопролиферативен гломерулонефрит.


 

Диференциална диагноза се прави и с остър постстрептококов гломерулонефрит и тежък IgA гломерулонефрит, тъй като обикновено мембранопролиферативният гломерулонефрит се появява след инфекция на горните респираторни пътища. Постстрептококовият гломерулонефрит сравнително лесно се отдиференцира – началото на симптоматиката е 2-3 седмици от инфекцията, а симптомите отшумяват сравнително бързо. Освен това доказването му е бързо и лесно чрез изследване на антистрептолизинов титър и не се налага бъбречна биопсия. За доказване на мембранопролиферативният гломерулонефрит и отдиференцирането му с IgA гломерулонефрит и др. състояния се налага пункционна бъбречна биопсия. Диференциална диагноза се прави и с лупусен нефрит, което изисква изследване на автоантитела. Не е изключено обаче същестуването едновременно и на двете състояния.

 

Разграничават се три типа мембранопролиферативен гломерулонефрит – първи, втори и трети тип. Първи тип се характеризира с мезангиална пролиферация и ендотелиална, както и експанзия на мезангиалния матрикс. При втори тип има задебеление на капилярните гломерулни стени от имунните отлагания, както и плътни отлагания в базалната мембрана. Трети тип е нещо като комбинация между първи и втори – субепителиални и субеднотелиални отлагания. Друга класификация на мембранопролиферативния гломерулонефрит отразява патогенезата му – имунно-комплексни медиирани мембранопролиферативни гломерулонефрити, комплемент-медиирани и механизми несвързани с имунни комплекси и комплемента.

 

По отношение на клиничната картина, тя се проявява с комбиниран нефрозен и нефритен синдром, като единият може да бъде водещ – тежка протеинурия, тежки отоци, хематурия, тежка артериална хипертония, дислипидемия, тромбози и др. Характерно за мембранопролиферативните гломерулонефрити е хипокомплементемията (понижени серумни нива на C3 фракцията на комплемента, поради участието му във формирането на имунни комплекси).

 

Заболяването е сериозно, както и прогнозата – при първи тип 50% от пациентите достигат терминална бъбречна недостатъчност за 10 години и 90% от пациентите за 20 години. Втори тип е по-агресивен гломерулонефрит и прогнозата до терминална бъбречна недостатъчност е 5-12 години. Данните за трети тип са изключително оскъдни, защото е изключително рядък. Висока е и честотата и на рецидив при трансплантиран бъбрек – при първи тип тази честота е 30-70% в различна степен, като 30-40% от трансплантираните бъбреци отново отказват. При втори тип честотата на рецидивиране варира от 50-100% и в крайна сметка половината от трансплантираните бъбреци отказват. При трети тип не е ясна честотата.

 

Лечението е продължително с кортикостероиди и адитивна терапия за коригиране на дислипидемията, хипопротеинемията, склонността към тромбози и тромбоемболизъм, отоците, хипертонията (статини, антикоагуланти, антиагреганти, ACE-инхибитори, бримкови диуретици и др.). Част от съвременната терапия са и моноклоналните антитела. Изключително важно е и лечението на вторичните причини, когато имат такива – инфекции, автоимунни състояния и др. Излекуването на инфекциите и контролът върху другите причини може да индуцира спонтанна ремисия. Задължителна е и строга диета за пациентите – нисък белтъчен прием (1г/кг), безсолна храна, немазна и др.