Системният лупус еритематодес (СЛЕ) е автоимунно заболяване, прогресиращо и водещо до увреждането на редица органи и системи. Заболяването е част от групата на колагенозите, с водеща честота от тях. Настъпващата автоимунната агресия, която се изразява в образуване на автоантитела и имунни комплекси срещу ендоантигени в съдове с различна локализация. Системният лупус еритематодес може да бъде характеризиран с израза ,,великия имитатор‘‘, поради множествената локализация на увредите. В последните години все повече се увеличава честотата на бъбречно засягане при това заболяване.

 

Въпреки, че налице са редица имунологични отклонения, не са известни кои фактори директно водят до развитието на лупусен нефрит.


 

Предполагаема роля имат бактериални и особено вирусни инфекции, генетични фактори и полови хормони (поради по-високата принадлежност на женския пол към системен лупус еритематодес). Най-засегнати при лупусен нефрит са гломерулите, изразяващо се с директно свързване на автоантителата към собствените антигенни детерминанти и отлагане на имунни комплекси и настъпването на автоагресия. Идентифицирани са три основни механизма на имунни отлагания в бъбреците:

  1. Свързване на автоантителата към негломерулни автоантигени, имплантирани в гломерула.
  2. Свързване на автоантителата към вътрешните гломерулни антигени.
  3. Отлагане на предварително образувани циркулиращи имунни комплекси в гломерулните структури.

Тези три механизма действат едновременно и всеки в различна степен може да допринесе за развитието на бъбречното увреждане.
Световната здравна организация разглежда 6 големи класа промените, които настъпват в гломерулите при лупусен нефрит.

Клиниката при лупусен нефрит е многообразна. Най-честите клинични прояви при бъбречното засягане сред болните със системен лупус са артериалната хипертония, която е трудна за повлияване и протеиурията със загуба на албумини и грубодисперсни белтъци. Когато тя надхвърли 3,5g/L се развива оточен синдром.

 

При активност на заболяването, е много характерно наслагването на еритроцитурия (кръв в урината), в някои случаи до масивна хематурия със съсиреци, чието изхвърляне протича с коликообразни болки.

 

1. Нефрозен синдром:

  • Протеиунрия (мотор на синдрома) над 3,5g/л или над 5g/24 часа. Губят се албумини и фибриноген;
  • Намалени плазмени белтъци (хипопротеинемия)- най-вече албумин;
  • Повишени плазмени липиди (хиперлипидемия)- най-вече за холестерола;
  • Отоци- меки, студени, тестовати. От леко проявени до степен на изливи в телесни кухини.

2. Нефритен синдром –Артериална хипертония от пролиферация (разрастване) на клетки в гломерулите. Хипертонията най-често е тежка, трудно се повлиява, често усложнена с инфаркти и инсулти.
3. Бъбречна недостатъчност- развива се след много екзацербации на системен лупус еритематодес, поради загуба на нефронна маса. Обратима бъбречна недостатъчност може да се развие и след много активен тласък на автоимунния възпалителен процес при системен лупус еритематодес.

 

Чести са някои прояви от общ характер , като немотивиран фебрилитет и прогресираща адинамия, а също така и кожните, и ставните прояви на заболяването.

Aнемичният синдром е често срещан. Той от една страна може да се дължи на имуносупресивната терапия и нарушената бъбречна функция, а от друга е възможно да се свърже и с потискане на хемопоезата от високото съдържание на циркулиращи антитела (антиеритроцитни) , при запазена бъбречна функция.
При най-агресивните форми на лупусната нефропатия е възможно в рамките на 1 месец да се развие терминална бъбречна недостатъчност.
Протичането на нефропатията е тласъчно. Разликата между лупусен нефрит и протичането на един хроничен гломерунефрит, е тази, че имаме добавени клинични прояви на извън-бъбречни синдроми и симптоми, характерни за колагенозата.
СУЕ(скорост на утаяване на еритроцитите) е значително увеличена.

Левкоцитурията е честа находка.

 

 Диагностични критерии за поставяне на диагноза лупусен нефрит:

  1. Бъбречна биопсия (морфологични критерии).
  2. 30% намаляване на креатининовия клирънс за период от 1 година при пациенти с активен лупус, протеиурия над 1g/24h хематурия, хипертония. (клинични критерии).
  3. Имунологични - най-важни са автоантитела (анти-ДНК, антинуклеарните, анти-SM субстанцията).

За проследяване на активността на лупусен нефрит служат данните за серумния креатинин, оценка на 24 часовата протеинова екскреция, креатининов клирънс, C3 комплимент, уринен седимент и aнти-ДНК антитела.

 

Лечение

Най-съществената част от лечението на лупусен нефрит се провежда с имуносупресори и кортикостероиди, т.нар. базисна терапия. При свръхактивност на заболяването (имунологична, патоанатомична или клинична) към тази базисна терапия се провежда пулсова (високо-дозова) терапия. Обсъжда се за постигане на ремисия в конкретни случаи и провеждането на Циклоспорин А терапия. Терапията има за цел да блокира формирането на автоантитела или унищожение на имунокомпетентните клетки. Към патогенетичната терапия се добавя и симптоматично лечение с антихипертензивни средства, вливания на белтъчни разтвори при нефрозен синдром. В крайните стадии на заболяването при силна редукция на нефронната маса, се обсъжда и провежда хемодиализно лечение.