Лихен склерозус (Lichen sclerosus) е хронично възпалително състояние на кожата, което най-често засяга момичетата преди пубертета или жените след менопаузата. Лихен склерозус се характеризира с кожни промени на гениталиите. Макар и рядко, случаи на лихен склерозус се наблюдават и при мъжете.


Какви са причините за появата на лихен склерозус?

Точната причина за възникването на лихен склерозус не е известна. Повечето изследвания сочат, че това е автоимунно заболяване. Автоимунните нарушения възникват, когато естествените защитни сили на организма, насочени срещу чужди субстанции или нахлуващи патогени, започват да атакуват собствената здрава тъкан на организма по неизвестни причини.


 

Някои случаи на лихен склерозус могат да бъдат свързани с образуването на определени антитела, като например срещу щитовиден протеин (тиреоглобулин) или срещу определени клетки, които облицоват стените на органите.

 

Някои учени смятат, че съществува генетична предразположеност към лихен склерозус. Генетичната предразположеност означава, че човек може да носи ген за болест, но тя може да не се изрази, освен ако фактор на околната среда не отключи заболяването.

 

Други изследователи смятат, че хормоналните, иритативните (дразнители) и / или инфекциозни фактори (или комбинация от тях) причиняват това състояние на кожата. Съобщени са случаи, при които лихен склерозус се появява върху кожата, след като тя е била нарушена (от нараняване или травма).


Последните изследвания показват, че най-вероятната причина за лихен склерозус е автоимунна реакция при генетично предразположени лица.


Кои хора засяга най-често лихен склерозус?

Лихен склерозус засяга предимно жени, обикновено на възраст между 40 и 60 години. Жените са шест пъти по-предразположени да бъдат засегнати от състоянието, отколкото мъжете. Съобщава се и за деца на възраст под тринадесет години с това състояние.


Кои заболявания наподобяват лихен склерозус?

Симптомите на някои нарушения могат да бъдат подобни на тези при лихен склерозус. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:


Морфея или локализирана склеродермия се среща и при възрастни и при деца. Последните проучвания показват, че до 20% от пациентите с морфея, особено жените в постменопауза, могат да развият кожни изменения, които приличат на лихен склерозус в гениталната област. Освен това, лезиите (уврежданията) от морфея могат да съществуват едновременно с лихен склерозус по тялото. Поради тази причина, хората с лихен склерозус трябва да бъдат изследвани за признаци на морфея, а тези с морфея трябва да бъдат проверени за наличие на лихен склерозус.


Лихен планус е рядко заболяване, свързано с повтарящи се, сърбящи, възпалителни пристъпи на кожата. Състоянието предизвиква малки петна, които могат да се слеят в по-големи груби люспести петна. Лихен планус често е придружен от лезии в устата. Жените са най-често засегнати от разстройството.


Карциномът на вулвата е злокачествено заболяване, характеризиращо се с необичайни промени в кожата на вулвата. Промените могат да приличат на тези при тежък лихен склерозус.


Хиперпластичната дистрофия на вулвата представлява отговор на кожата към нараняване и обикновено състоянието е придружено от сърбеж. Това нарушение може да бъде причинено от поглъщане на храни с високо съдържание на киселини или от контакт с химикали като - препарат за пране, сапун за тяло, спрейове, оцветители в тоалетна хартия или други вещества, които влизат в контакт с кожата. Някои тъкани или необичайно тесни дрехи също могат да причинят това състояние. В някои случаи може да няма видима причина за дистрофията. Кортикостероидният крем често облекчава кожните симптоми.


Лихен симплекс хроникус предивиква кожни промени около вулвата, свързани с хронично дразнене. Характеризира се с дебели плаки на кожата, които обикновено са зачервени и сърбящи.


Ендогенният и екзогенен дерматит са възпалителни състояния на кожата, които може да се появят като сърбящ зачервен обрив. По-напредналите форми на състоянието е възможно да причинят удебеляване и напукване на кожата. За да се разграничи дерматитът от ранния лихей склерозус, се зползва биопсия.


Витилиго може да има подобно представяне като лихен склерозус, с наличието на малко симптоми. Състоянието предизвиква двустранно симетрично избелване на кожата. Понякога витилиго и лихен склерозус могат да присъстват заедно.


Кожните състояния, които могат да приличат на лихен склорозус в области на тялото, различни от гениталната област, включват разноцветен лишей (tinea versicolor), анетодерма, кожен Т-клетъчен лимфом и плоскоклетъчен карцином.


Как се диагностицира лихен склерозус?

Лихен склерозус се диагностицира чрез преглед на засегнатата кожа. Всички пациенти се нуждаят от задълбочена клинична оценка, идентифициране на характерни физически характеристики и снемане на подробна анамнеза (история на заболяането). За потвърждаване на диагнозата, може да бъде необходимо извършването на биопсия на кожата. Биопсия може да бъде извършена и при съмнение за плоскоклетъчен карцином.


Какво е лечението на лихен склерозус?

Лихен склерозус на вулвата изисква агресивно лечение и наблюдение през целия живот, за да се избегне образуването на лезии и да бъде сведен до минимум рискът от възникването на плоскоклетъчен карцином.


Лечението се състои в използването на ултрапотентни кортикостероиди, които се отпускат по лекарско предписание и трябва да бъдат използвани за външно прилагане върху кожата. Тези лекарства могат да спрат сърбежа в рамките на дни или няколко седмици.


Лечението при мъжете не е добре проучено. При мъже, които не са обрязани, обрязването може да помогне при състоянието (ако е засегнат препуциума). В противен случай се препоръчват и мощни локални стероидни мехлеми, които могат да бъдат приложени и при екстрагениталните (извън генитални) лезии. Връзката с плоскоклетъчен карцином не е доказана при мъже или при екстрагенитални лезии.


Леченията от втора линия включват - локално приложение на такролимус или пимекролимус, фототерапия и перорални имуносупресивни лекарства. В много тежки случаи може да бъде от полза хирургичното отстраняване на засегнатите слоеве на кожата.


Библиография:
Goldman BD. Lichen Sclerosis. In: NORD Guide to Rare Disorders
Cooper SM and Arnold SJ. Patient Education: Lichen Sclerosus
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS). Lichen Sclerosus