Кортикобазалният синдром, в частност кортикобазалната дегенерация, представлява рядко неврологично заболяване с бавно прогресиращ характер, чиято главна клинична изява са двигателните нарушения, засягащи отначало само едната страна на тялото (най-често ръката) – повишен мускулен тонус, несръчност, скованост и некоординираност на насочените движения на ръката, възможен тремор, неволеви мускулни спазми, контракции.

 

С развитието на болестта се засягат и другите части на тялото. Освен двигателните изяви може да са налице и нарушения в когнитивните функции – памет, внимание, планиране, езикова експресия, както и промени в поведението на засегнатите – импулсивност, раздразнителност, апатия и липса на мотивация и т.н.



Заболяването засяга най-често хората на възраст между 50-70 годишна възраст, като мъжете и жените са с приблизително еднаква честота на засягане. Кортикобазалната дегенерация се среща с честота 5 на 100 хил. души. 


Причини

Причината за развитието на заболяването все още не е известна. Предполага се ролята на множество и различни предразполагащи фактори, като например генетични фактори и фактори на околната среда, както и такива, свързани с процеса на стареенето.


Името на заболяването идва от локализацията на мозъчните зони, чиито функции са засегнати. Кортексът или мозъчната кора има водеща роля в изпълнение на  висшите мозъчни функции – волеви движения, памет и запаметяване, координация на сетивните възприятия. Базалните ганглии, от друга страна, са свързани основни с двигателните функции, както и с обучението.


Към днешна дата, в основата на настъпване на кортикобазалната дегенерация, се обсъжда натрупването на протеин, известен като tau-протеин. Други заболявания, при които се наблюдава абнормно натрупване на този белтък са болестта на Алцхаймер, болестта на Пик, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Ниман-Пик тип С и фронтотемпорална деменция с паркинсонизъм. Всички тези заболявания колективно с е отнасят към т.нар. „таупатии”.


Диагноза

Поставянето на диагнозата „Кортикобазална дегенерация” е предизвикателство пред клинициста. На първо място трябва да се изключат заболяванията, които могат да имат сходна клинична изява – в това число включително мозъчен инсулт и мозъчен тумор. Една важна отлика в тази насока е бавно прогресиращия ход на заболяването и липсата на структурни лезии, характерни за инсулта или неопластичните процеси. От друга страна необходимо е и диференцирането на заболяването от другите невродегенеративни заболявания с бавно прогресиращ ход и сходна изява, в това число болест на Паркинсон (повишен мускулен тонус, брадикинезия, тремор, деменция), прогресивна супрануклеарна парализа, мултисистемна атрофия и др. Няма специфични тестове, които биха могли да потвърдят на 100% диагнозата.


Компютърно-томографското изследване и ядрено-магнитният резонанс биха могли да послужат за изключване на други заболявания, както и за откриване на дегенеративни промени в мозъчната кора и базалните ганглии.


Лечение

Не съществува специфично лечение на заболяването. Поради голямото сходство с клиничната симптоматика при болестта на Паркинсон, може да се приложи лечение с леводопа и подобни медикаменти, но с по-малка ефективност. Миоклонусите биха могли да се повлияят от прилагането на клоназепам, но използването на бензодиазепини при тези пациенти трябва да се извършва с повишено внимание, поради възможните странични ефекти. Ботулинов токсин се инжектива с цел намаляването на ригидността и запазването мобилността на ставите и предпазване от контрактури. Баклофен също е метод на избор за намаляване на повишения мускулен тонус. Друг важен елемент от терапията е физикалната терапия, с цел поддържане на мобилността в ставите и предпазване от развитието на контрактури. Засегнатите, при които са налице и говорни нарушения, може да се повлияят добре от терапията с логопед