Кортикобазалната дегенерация, известна още с по-обширното понятие кортикобазален синдром, представлява рядко неврологично заболяване с бавно прогресиращ характер, дължащ се на загуба на нервни клетки и атрофия в определени участъци на мозъка – мозъчната кора и базалните ганглии. Нарушаването на структурата на последните се изявява с двигателен дефицит, в началото засягащ най-често едната страна на тялото, както и с когнитивен дефицит (памет, внимание, концентрация и др.) и промени в поведението на засегнатите.


Клинична картина

Симптомите, прогресията, тежестта на изявата, както и прецентацията на заболяването могат да се различават при отделните засегнати. Важно е да се отбележи също, че не всички по-долуизброени симптоми могат или е задължително да са налице при това заболяване.


 
В голяма част от случаите, началото на заболяването се изявява под формата на несръчност или невъзможност за извършване на волеви, насочени движения с едната ръка – т.нар. апраксия. Налице е повишен мускулен тонус – ригидност в съответния крайник и трудна координация при извършване на съответната мануална дейност. Случаите, в които тази несръчност може да се забележи са например при закопчаване на копчета, боравене с приборите при ядене, при ресане с четка на косата и т.н.

 

Засегнатите често описват движенията си като сковани, объркани, некоординирани, на фона на запазена мускулна сила. В някои случаи, засегнатите могат да нямат представа за наличието на съответното нарушение – т.нар. синдром на чуждата ръка. Симптомите обикновено засягат първоначално едната страна на тялото, но бързо се разпространяват, обхващайки цялото тяло и четирите крайника. В редки случаи краката са засегнати преди ръцете. 


Освен наличната несръчност в съответната ръка, може да е налице и лек тремор на ръката при заемането и  на определена позиция – напр. при изпъване напред на ръцете (т.нар.постурален тремор) или по време на извършване на насочени движения на ръката (т.нар. акционен тремор). Освен това може да е налице и изключителна забавеност в движенията на засегнатия (брадикинезия) или липса на движения (акинезия). Внезапни, кратки неволеви мускулни спазми, водещи до съответното движение в засегнатия крайник (т.нар. миоклонии) също могат да се наблюдават. Развитието на дистония също е сред възможните съпровождащи симптоми.

 

Дистонията се характеризира с появата неволеви мускулни контракции, водещи до осъществяване на съответното принудително, в някои случаи дори болезнено, форсирано движение или до заемане на съответна принудителната поза. На по-късен етап повишения мускулен тонус в засегнатите крайници може да стане причина и за настъпване на контрактури – фиксирана позиция на ставата в свито или разгънато положение, което може да доведе до пълно или частично ограничаване на движенията в нея. 


Проблеми в речта и говора също са сред възможните съпровождащи оплаквания. Те могат да се изявят под формата на трудно разбиране или трудна експресия на езика (афазия), трудно изговаряне, въпреки ясното осъзнаване на правилините думи (апраксия) или проблеми с говора, в резултат на проблеми в мускулите, участващи в осъществяването на говора (дизартрия). Допълнителни симптоми са трудното преглъщане (дисфагия), липса на контрол върху мигането,  нарушената координация на походката (атаксична походка) до невъзможна самоостоятелна походка и нужда от асистенция.


Освен двигателните нарушения, заболяването се характеризира и с наличие на проблеми в когнитивните функции, памет и поведение. Прогресивно влошаване на флуентността на говора, екзекутивни нарушения – мисъл, планиране, вземане на решение, ориентация, проблеми с паметта (деменция) и промени в поведението – импулсивност, липса на задръжни механизми, апатия, раздразнителност, невъзможна дълга задръжка на вниманието и обсесивно-компулсивна симптоматика са част от възможните симптоми, придружаващи двигателните нарушения на засегнатите.


На по-късен етап комуникацията със засегнатите може да стане напълно неефективна. Това, заедно с наличните двигателни нарушения, може да стане причина за залежаване, което от своя страна крие риск от развитие на пневмония, бактериални инфекции, сепсис или белодробен емболизъм.