Какво представлява множественият автоимунен синдром?

Множественият автоимунен синдром представлява съвместната поява на най-малко три автоимунни заболявания при един и същи пациент. При около 25% от хората, страдащи от автоимунно заболяване, съществува тенденция или вероятност от това да развият и други автоимунни заболявания. Пациентите с множествен автоимунен синдром обикновено имат поне едно автоимунно кожно заболяване, което обикновено е витилиго или алопеция ареата. Комбинираната поява на пет автоимунни заболявания се счита за изключително рядка.

 


Как се класифицира множествен автоимунен синдром?

Вероятността за възникване на три или повече автоимунни заболявания при един и същи пациент не може да бъде случайна и предполага патогенна връзка между всяко от тези заболявания. Групирането на тези нарушения се извършва, за да улесни изследването и анализа на връзките между тези автоимунни заболявания. Класификационната схема разделя множествения автоимунен синдром на три типа и е полезна за откриване на ново състояние, когато симптомите се появят за първи път:

  • Множествен автоимунен синдром тип 1 - миастения гравис, тимом (тумор, който често се асоциира с автоимунни нарушения), полимиозит, гигантоклетъчен миокардит;
  • Множествен автоимунен синдром тип 2 - синдром на Сьогрен (Sjögren), ревматоиден артрит, първична билиарна цироза, склеродермия, автоимунно заболяване на щитовидната жлеза;
  • Множествен автоимунен синдром тип 3 - автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, миастения гравис и/или тимом, синдром на Сьогрен, пернициозна анемия, идиопатична тромбопенична пурпура, болест на Адисон, захарен диабет тип 1, витилиго, автоимунна хемолитична анемия, системен лупус еритематозус, хиперформен дерматит

Какви са причините за появата на множествен автоимунен синдром?

Основният механизъм, по който възниква множествен автоимунен синдром, не е напълно изяснен. Въпреки това учените подозират, че са замесени фактори за околната среда и генетична предразположеност. Известно е също, че определени автоантитела, които присъстват при определени състояния, могат да засегнат множество системи от органи. Тъй като множество автоимунни състояния могат да се появят при едно и също лице или в рамките на едно семейство, е включен имуногенетичен механизъм, свързан с автоимунитет.

 

Резултатите от мета-анализ, публикуван в Nature Medicine (2015), разкриват, че при 10 автоимунни заболявания с начало в детска възраст има 22 генни сигнала, споделени от две или повече от заболяванията, и 19 споделени от поне три от автоимунните заболявания. Много от откритите генни сигнали са свързани с клетъчното активиране, клетъчната пролиферация и сигналните системи, които играят значителна роля в имунната система - и по-специално в автоимунните процеси. Тези 10 автоимунни заболявания са диабет тип 1, цьолиакия, ювенилен идиопатичен артрит, обикновен променлив имунодефицит, системен лупус еритематозус, болест на Крон, улцерозен колит, псориазис, автоимунен тиреоидит и анкилозиращ спондилит.

 

Други проучвания са открили стотици чувствителни гени, свързани с автоимунните заболявания, които засягат предимно възрастни. Въпреки че идентифицирането на гените ни помага да разберем причината за развитието на множествения автоимунен синдром, то може също да помогне и в откриването на по-добро лечение.

 

Докато за синдрома са отговорни комбинацията от генетична предразположеност и отключващите фактори на околната среда, изследователите обмислят други вероятни причини за състоянието. Предполага се, че когато се използват имуномодулиращи лекарства за лечение на едно автоимунно заболяване, могат да настъпят промени в имунната система, които да задействат развитието на друго автоимунно заболяване.

 

Съвместната поява на две или повече автоимунни заболявания не се счита за рядкост. Често се наблюдава при системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, склеродермия, синдром на Сьогрен, васкулит и полимиозит.

 

Проучванията показват, че ревматоидният артрит и автоимунният тиреоидит са сред най-честите автоимунни заболявания, открити в общата популация. Според Healio Rheumatology, ако пациент има едно от двете състояния, неговият риск от развитие на другото е 1,5 пъти по-висок, отколкото при хората без нито едно от двете състояния.

 

Също така съществува и обратна връзка между ревматоиден артрит и множествена склероза, което означава, че ако човек има едно от тези две състояния, има намалена вероятност за развитие на другото.

 

Автоимунните заболявания са много по-разпространени сред жените, отколкото сред мъжете, което затруднява още повече за учените, които се опитват да определят риска от развитие на второ автоимунно заболяване или множествен автоимунен синдром.

 

Референции:
1. Cojocaru M, Cojocaru IM, Silosi I. Multiple autoimmune syndrome
2. Castiblanco J, Arcos-Burgos M, Anaya JM. Introduction to Genetics of Autoimmune Diseases
3. Bascones-martinez A, Mattila R, Gomez-font R, Meurman JH. Immunomodulatory drugs: oral and systemic adverse effects
4. Pasoto SG, Adriano de oliveira martins V, Bonfa E. Sjögren's syndrome and systemic lupus erythematosus: links and risks
5. Waubant E, Lucas R, Mowry E, et al. Environmental and genetic risk factors for MS: an integrated review
6. Desai, K. M, Brinton, Diaz R. Autoimmune Disease in Women: Endocrine Transition and Risk Across the Lifespan