Хроничната миелогенна левкемия е малигнено хематологично заболяване, което се характеризира с ексцесивна пролиферация на гранулоцитите и техните предшественици. Касае се за кръвно заболяване, свързано със значително повишено и неконтролирано разрастване на млади клетки от гранулоцитната линия както в костния мозък, така и извън него – далак, черен дроб, лимфни възли и други паренхимни органи. В периферната кръв нахлуват млади кръвни клетки от белия ред.

1. Каква е причината?  

Радиационни и химични въздействия; придобити генетични аномалии.


2. Как се развива болестта?

Хроничната миелогенна левкемия е първото злокачествено заболяване, при което е доказана хромозомна аномалия – т.нар. Филаделфийска хромозома (намерена е транслокация в дългите рамене на 9 и 22 хромозома; тази транслокация включва 2 клетъчни онкогена – с-alb и c-cis). Доказано е, че Филаделфийска хромозома имат най-ранните миелоидни предшественици, както и гранулоцитите от всички фази на развитие – еритробласти, мегакариоцити, моноцитно-макрофагната популация, еозинофили, базофили, макар че изявена малигнена пролиферация проявява само гранулоцитната клетъчна линия. Това доказва, че е засегната една родоначална клетка, от която произхожда малигнената пролиферация. Тази малигнена пролиферация потиска нормалната хемопоеза от другите незасегнати стволови клетки. Левкемичните клетки вземат голямо надмощие над нормалните костномозъчни предшественици и над 90% от делящите се кръвни клетки съдържат Филаделфийска хромозома.

3. Каква е клиничната картина?

Началото е нехарактерно – с постепенно нарастващи обща слабост, отпадналост, безапетитие, субфебрилна температура. Болните често имат главоболие, неопределени болки по костите, тежест и тъпи болки в корема, предимно в лявата половина (в резултат на увеличение на далака), понякога необилно кървене от носа, венците, различни органи. При обективно изследване прави впечатление бледостта на кожата и лигавиците, което съответства на намалението на хемоглобина и еритроцитите в периферната кръв. По кожата и лигавиците се откриват точковидни кръвоизливи (петехии). Слезката е увеличена, може да достигне до пъпната хоризонтала или даже до малкия таз, с умерена плътност и заоблен ръб. При част от болните е увеличен и черният дроб – със заоблен ръб и гладка повърхност.

При хроничната миелогенна левкемия във всички паренхимни органи могат да се развият левкемични инфилтрати, които дават съответни симптоми – бронхопневмония, плеврални изливи, инфаркт на слезката, стомашно-чревни кръвоизливи и др.

4. Какви са хематологичните данни?

Левкоцитите са силно увеличени (10-15.10 9 /l до 300-400.10 9 /l); в диференциалната кръвна картина се появяват млади клетки от всички стадии на съзряване – метамиелоцити, миелоцити, миелобласти. Гранулоцитите са с атипизъм – оскъдни и неправилно разпределени гранулации в цитоплазмата, рехав хроматинов строеж на ядрения хроматин, хипосегментация на ядрото. С напредване на заболяването се появява анемия, а тромбоцитите намаляват и се развиват прояви на хеморагична диатеза. СУЕ е патологично ускорена. Пикочната киселина е повишена поради непрекъснатия разпад на младите гранулоцитни клетки, които са с намалена жизненост. Костният мозък е богат на клетки с подчертан превес на гранулоцитния ред (съотношението гранулоцити : еритробласти е 10-12 : 1, при норма 3-4 : 1) – предимно миелоцити. Повишаването на миелобластите е белег за изостряне на левкемията.

5. Какво е лечението?  

Терапевтичните задачи се свеждат до потискане на злокачествената пролиферация в костния мозък, коригиране на анемията и тромбоцитопенията, навлизане в клинична ремисия и подобряване състоянието на болните. Използват се цитостатици – милеран (Myleran, Myelosan); хидроксиурея, 6-меркаптопурин, тирозин-киназни инхибитори (Imatinib, Dasatinib, Nilotinib) – прилагат се по схема, алопуринол за намаляване стойностите на пикочната киселина; лечение с интерферон; костномозъчна трансплантация.

NEWS_MORE_BOX

6. Какво е протичането?

Протичането на болестта е бавно, с периоди на влошаване и ремисии. Поради намалената имунна защита заболелите развиват често и тежки бактериални инфекции (бронхопневмонии, сепсис, кандидоза и др.), които нерядко са причина за летален изход. Някои от пациентите преминават в остра бластна левкоза със сравнително бърз летален край.