С кои заболявания се прави диференциалната диагноза за хроничната грануломатозна болест?

Симптомите на някои разстройства могат да бъдат подобни на тези на хроничната грануломатозна болест. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциалната диагноза:


Грануломатоза с полиангиит (на Вегенер) - заболяване, засягащо кръвоносните съдове. Започва като локализирано възпаление на горните и долните дихателни пътища на лигавиците и обикновено прогресира в генерализирано възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) и бъбреците (гломерулонефрит).


 

Първоначалните симптоми обикновено се проявяват като тежка настинка, прогресираща до синузит, улцерации (подобни на язви увреждания) на лигавиците в носа с вторична бактериална инфекция, инфекция на средното ухо (отит), кашлица, отхрачване на кръв (хемоптиза) и плеврит. Възможно е също да има треска, загуба на апетит и обща неразположеност.


Саркоидоза - мултисистемно разстройство, което най-често засяга хората между 20 и 40 години. Характеризира се с абнормно образуване на възпалителни маси или възли (грануломи), съдържащи определени бели кръвни клетки (епителиоидни клетки) в определени органи на тялото. Смята се, че грануломите, които се образуват, променят нормалната структура и  нормалните функции на засегнатия орган, причинявайки симптоми, свързани с конкретните системаи на тялото.

 

При лица със саркоидоза такова образуване на грануломи засяга най-често белите дробове. Въпреки това, в много случаи могат да участват - горната дихателна система, лимфните възли, кожата и очите. Освен това в някои случаи могат да бъдат засегнати и други органи, включително - черния дроб, костния мозък, далака, опорно-двигателния апарат, сърцето, слюнчените жлези и нервната система.


Синдром на Чърг-Щраус (Churg-Strauss) - рядко заболяване, което може да засегне множество органи, особено белите дробове. Разстройството се характеризира с образуването и натрупването на необичайно голям брой антитела, анормално струпване на определени бели кръвни клетки (еозинофилия), възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) и развитие на грануломи.

 

Много хора със синдром на Чърг-Щраус имат алергия. В допълнение, астмата и други свързани с белите дробове аномалии често предхождат развитието на генерализирани симптоми. Неспецифичните находки, свързани със синдрома на Чърг-Щраус, обикновено включват грипоподобни симптоми като треска и общо усещане за слабост и умора (неразположение), загуба на апетит, загуба на тегло и мускулна болка (миалгия).


Нодозен полиартериит - характеризира се с възпаление на малките и средни артерии, което причинява стесняване на съдовете. Това може да доведе до липса на кръвоснабдяване на тъканите, възможно образуване на кръвни съсиреци (тромбоза) и отслабване, аневризма или възможно разрушаване на съдовите стени. Възможно е да се появят ставни, мускулни, коремни и тестикуларни болки. Пациентът може също да има температура, загуба на тегло и високо кръвно налягане.


Как се поставя диагнозата за хронична грануломатозна болест?

Диагнозата на хронична грануломатозна болест се поставя въз основа на задълбочена клинична оценка, подробна анамнеза на пациента и различни специализирани изследвания за измерване на производството на оксиданти от белите кръвни клетки.


При здрави хора белите кръвни клетки произвеждат оксиданти, които унищожават бактериите. Такъв кръвен тест за диагностициране на хронична грануломатозна болест използва молекула, наречена дихидрородамин 123, за да се определи дали белите кръвни клетки произвеждат оксиданти. Оксидантите предизвиква флуоресценцията на дихидрородамин 123, която съответно е значително намалена или липсва в белите кръвни клетки при хроничната грануломатозна болест. Това изследване може да се извърши с кръвни проби, изпратени до клинични лаборатории, сертифицирани за извършване на такова изследване.


Ако хронична грануломатозна болест бъде диагностицирана въз основа на дефекти в производството на оксиданти от кръвните клетки, обикновено се препоръчва генетично изследване за определяне на специфичния тип хронична грануломатозна болест.

 

Какво е лечението за хроничната грануломатозна болест?

Лечението на хроничната грануломатозна болест се състои в антибиотична терапия, която помага за предотвратяване бактериални и гъбични инфекции. Кортикостероидите също са от полза за лечение на усложнения от грануломатозата. Трансплантацията на костен мозък е успешно лечение при някои хора, засегнати от хронична грануломатозна болест.