Хипопитуитаризмът е рядко заболяване с честота 1-10 на 100 000, като по същество представлява недостатъчна функция и синтез на хипофизарни хормони, която може да бъде частична или пълна. В зависимост от етиологията си хипопитуитаризмът може да бъде класифициран като първичен (причината е свързана пряко с хипофизата) и вторичен (хипоталамичен); парциален и тотален – в зависимост от броя на дефицитните хормони (частично или всички хормони са засегнати).

 

Етиологично, хипопитуитаризмът може да бъде фамилен – с автозомно рецесивно или Х-свързано унаследяване. Други причини за развитието на хипопитуитаризъм могат да бъдат механично увреждане на хипофизата (оперативни намеси в областта – напр. при Кушинг; травми), компресионен синдром (пространство заемащ процес – тумори, аневризми), възпалителни заболявания (автоимунен лимфоцитен хипофизит, срещан основно при жени), туберкулоза, саркоидоза и идиопатични причини, и др. Като рядък хипопитуитарен синдром е описан т.нар. синдром на Sheenan (Шихан), която се проявява при родилки с пост-родилна исхемична хипофизарна некроза. С честота 3 до 10 на 100 000 раждания. Най-честите причини са с механично-травматична и неопластична генеза.


 

Клиничната картина може да се характеризира както с конкретния етиологичен локален процес (тумор, аневризма, метастази и т.н.), както и с конкретни хормоно-дефицитни прояви. Хормоно-дефицитната картина може да има следните клинични изяви:

 

Хипогонадизъм – ако той е настъпил преди завършването на пубертета, то се наблюдава липса на пубертетни промени, а при завършен пубертет при мъже – липса на ерекция, намален обем на еякулата, стерилитет, разреждане окосмяването по тялото, пубисната зона и брадата. При жени проявите са с олиго- до вторична аменорея, намалено либидо, намалена влагалищна секреция, диспареуния, инфертилитет, атрофия на млечните жлези, остеопороза, както и ранни атеросклеротични промени у двата пола. Мускулната слабост, атрофия и обща астено-адинамия присъстват и у двата пола.

 

Хипосоматотрописъм – намалената секреция на соматотропен хормон (СТХ) в ранна възраст преди пубертета е свързана с развитието на хипофизарен нанизъм. При възрастни индивиди, придобитата липса на соматотропен хормон е по-латентна и трудно се отдиференцира клинично – налична е обща слабост, мускулна атрофия, отласбване на тегло, атрофични кожни промени, ранима, суха кожа с намалена пигментация. СТХ проявява липолитичен ефект и липсата му води до периабдоминална мастна акумулация, ранни склеротични съдови промени и висока честота на исхемична болест на сърцето.

 

Вторичен хипотиреоидизъм – вродената липса на ТТХ (тиреотропен хормон) и хипотиреоидизъм е причина за тежка форма на кретенизъм и изоставане. При възрастни клиниката на хипотиреоидизъм не се отличава с нищо от първичния хипотиреоидизъм.

 

Вторична надбъбречна недостатъчност – изявява се с картина на обща астено-адинамия, лесна уморяемост в следобедните часове и склонност към хипогликемии, поради придобита липса на АКТХ (адрено-кортикотропен хормон).

 

Синдромокомплексът на етиологичния процес е в зависимост от неговата специфика – особено остра изява се наблюдава при възникване на хеморагия в наличен аденом. В рамките на пространство-заемащ процес може да се наблюдава главоболие, диплопия, признаци на повишено интракраниално налягане и др.

 

Като тежко усложнение на заболяването е хипопитуитарната кома, която често настъпва вследствие на друго интеркурентно състояние – операция, инфекция, прием на лекарства, потискащи централната нервна система и др. Настъпва бързо сънливост, обща хипотония, апатия, загуба на съзнание, хипотермия, брадикардия, хиповентилация с хиперкапния и др., като при липса на лечение изходът е летален.

 

Поставянето на диагнозата изисква комплексен подход – от една страна, образно изследване за доказване на хипоталамо-хипофизарно увреждане, а от друга, изследвания на периферни хормони с цел установяване ниски стойности и междувременно стимулация с цел установяване нормален отговор на жлезите, както и ниски стойности на хипофизарни тропни хормони.

 

По отношение на лечението – то включва третиране на основното етиологично заболяване, както и перманентна хормоно-заместителна терапия на периферни хормони (ключово е заместването с L-тироксин и преднизон). В третирането на нанизма се включва приложение на рекомбинантен човешки соматотропен хормон, а на хипогонадизма – полови хормони.