Първичният хипокортицизъм е заболяване, което се характеризира с недостатъчна корова функция на надбъбречните жлези и недостатъчно производство на глюкокортикоиди (ГК), минералкортикоиди (МК) и надбъбречни андрогени. Най-засегнати от заболяването са хора между 30-50 години, като рядко се среща в ранна или напреднала възраст. В зависимост от етиологията си, хипокортицизмът има различна честота у двата пола – при автоимунна генеза по-засегнат е женският пол (мъже:жени = 1:2,6), докато при туберкулозната етиология по-засегнати са мъжете (1,2:1).

 

Етиологично, в повечето случаи се касае за първичен автоимунен хипокортицизъм (болест на Адисон), който представлява автоимунен адреналит. При до 75% от пациентите се откриват автоантитела, които реагират със стероидогенни ензими и други елементи от коровата зона. При до половината от болните са налични и други ендокринопатии в рамките на два типа полигландуларни синдроми (АПС1 и АПС2).


 

АПС1 включва освен автоимунен адреналит, още кожна кандидоза, хипопаратиреоидизъм, хипогонадизъм, малабсорбция, пернициозна анемия и др. При АПС2, който е по-често срещаният се включват още захарен диабет тип 1, хипогонадизъм, автоимунен хипофизит, миастения гравис, ревматоиден артрит и други автоимунни заболявания с неендокринна етио-патогенеза.

 

Други етиологични причини за възникването на адреналит е дисеминираната туберкулоза, особено в миналото, където по хематогенен път се инфилтрират надбъбреците и във времето деструкцията обхваща и медулата. Някои други инфекциозни заболявания (ХИВ, сифилис и др.) също могат да причинят адреналит. Метастатичната инфилтрация при някои онкологични заболявания настъпва често, поради доброто кръвоснабдяване на надбъбречните жлези, но хипокортицизъм настъпва едва при деструкция на 80-90% от жлезите.

 

Вторичните и третични причини за развитието на хипокортицизъм са свързани съответно с хипофизата и хипоталамуса. Хипопитуитаризмът е причина за недостатъчна стимулация на надбъбреците, поради понижена секреция на АКТХ (аденокортикотропен хормон) и генерализирана липса на корови хормони.

 

Изключително важно значение има ятрогенният хипокортицизъм, поради внезапно преустановяване на кортикостероидна терапия, когато тя е била по-продължителна и в по-високи дози, които потискат естествената глюкокортикоидна синтеза. Затова е изключително важно (особено в рамките на коронавирусната пандемия, когато толкова често използваме кортикостероиди в практиката) кортикостероидната терапия да не бъде преустановявана рязко, а постепенно с понижаване на дозата в определен времеви интервал от дни, седмица или две, така че да дадем възможност на организма да възстанови естествения синтез на кортизол.

 

Клиничната картина на Адисоновата болест е свързана с белезите на глюкокортикоиден, минералкортикоиден и андрогенен дефицит. Кортизоловият дефицит води до картината на тежка астено-адинамия – болните изпитват слабост, умора, анорексия, гадене и повръщане, хипотония, хипогликемии, синкопи и прималяване, ортостатия, които обикновено превалират в сутрешните часове и се подобряват с напредването на деня с покой. Често срещана е хиперпигментацията (акантозис нигриканс) особено в гънките и триещи се зони, цикатрикси, травмирани зони и др., поради меланостимулиращата активност на АКТХ.

 

Хиперпигментационните изменения се подобряват и постепенно изчезват с лечението на заболяването.

 

Гастро-интестиналните прояви са свързани с малабсорбция, повръщане и гадене, коремна болка, която при Адисоновата криза може да наподобява остър хирургичен корем, загуба на тегло и анорексия. Болните могат да загубят до 15 кг от теглото си, като дехидратацията е допринасящ фактор за това.

 

Сърдечносъдовите прояви включват ортостатия, хипотония, неспецифични ЕКГ промени (ST-депресии, инверсия на Т-вълната, нисък волтаж на R-зъбците и др.).

 

От лабораторните изследвания може да се наблюдава хипонатриемия, хиперкалиемия, хипогликемия, еозинофилия и лимфоцитоза, анемия и др. 

 

Особено специфичен симптом при Адисоновата болест е силният глад за солени храни, поради намаления густаторен праг за сол.

 

При жени се наблюдават още аменорея, намаление на пубисното и аксиларно окосмяване, липса на либидо и др., поради загуба на андрогенните ефекти на надбъбречната кора.

 

Адисоновата криза е остро, спешно състояние, която се проявява в периоди на стрес, инфекции, прекъсване на заместителното лечение и др. Остра надбъбречна недостатъчност може да се развие и при внезапно преустановяване лечението с кортикостероиди. Настъпват масивни електролитни загуби до хиповолемичен шок, коремна болка, която може да имитира остър хирургичен корем, фебрилитет, хипогликемия и др. Лабораторните данни за хипонатриемия, хиперкалиемия, азотемия, еозинофилия и др. подкрепят диагнозата.

 

Диференциалната диагноза на хипокортицизма е широка, поради широкия спектър от заболявания, които се свързват с астено-адинамията – невро-психиатрични заболявания, миастения гравис, анемии, хипо-авитаминози, хипотиреоидизъм и много други.

 

Лечението на Адисоновата болест е с доживотна заместителна кортикостероидна терапия (prednisone – 2,5-7,5 mg/d), като е необходимо добро обучение на пациентите и техните близки, както и винаги да носят със себе си картон със заболяването си – при настъпване на Адисонова криза жизнено важно е навременното информиране на медицинския персонал за заболяването на пациента. Мерките за овладяване на Адисоновата криза включват овладяване на електролитните нарушения и оводняване, високи дози кортикостероиди, овладяване на хипогликемията и др.