Болестта на Адисон е хронична недостатъчност на надбъбречната кора, обуславяща недостиг на минералкортикоиди (МКО)  и глюкокортикоиди (ГКО)  в резултат на болестен процес в самата жлеза.

1. Каква е причината?

  1.  Идиопатична атрофия на надбъбречната кора – причина при 70-80% от болните с адисонова болест. За развитието й играят роля автоимунни процеси.
  2.  Надбъбречна туберкулоза – развива се при хематогенна разсейка от белодробна туберкулоза.
  3.  Редки причини – неопластични процеси, амилоидоза, медикаменти и др.

2. Как се развива болестта?


Болестните промени настъпват при разрушаване на 90% от надбъбречната кора. Настъпва дефицит на минералкортикоиди и глюкокортикоиди и по механизма на отрицателната обратна връзка ниското ниво на кортизола предизвиква повишаване на адрено-кортикотропния хормон, отделян от хипофизата.

3. Каква е клиничната картина?

Адисоновата болест е хронично заболяване, което протича с периоди на влошаване и ремисии. Началото е бавно, нетипично, болните се оплакват от вялост, отпуснатост, трудна концентрация, прояви на хипогликемия, които се усилват след физическо натоварване или инфекция.

В разгънатата фаза адисоновата болест се изявява със следните симптоми:

  • Адинамия – задължителен белег. Адинамията постепенно се засилва до пълна мускулна слабост, която принуждава болните да лежат. Типично е засилването й в края на деня. Болните се чувстват отпаднали, уморени, неработоспособни. В основата й стоят както глюкокортикоиден дефицит със смущения в обмяната на белтъци, мазнини и въглехидрати, така и минералкортикоиден дефицит с електролитни смущения и дехидратация.
  • Хипотония – артериалното налягане е ниско и се придружава от световъртеж, учестен пулс, прилошавания. Свързано е с тежестта на адисоновата болест и може да бъде белег за влошаване на заболяването. Дължи се на минералкортикоиден дефицит, който води до загуба на Nа + и СІ - , намален обем на циркулиращата кръв със снижение на минутния и ударния обем на сърцето. Дефицитът на глюкокортикоиди води до намалено периферно съдово съпротивление. Сърцето е малко с намалени функционални възможности.
  • Меланодермия (засилена пигментация) – важен симптом, ранен белег и се среща при 98% от болните. Засягат се главно откритите части на тялото, тези, които са изложени на триене, както и нормално пигментираните зони – устни, венци, ареоли, кожни гънки, перинеум, линиите на дланта, пресните раневи цикатрикси. Засилването на пигментацията означава задълбочаване на надбъбречната недостатъчност. Дължи се на повишен меланоцит стимулиращ хормон (МСХ) (молекулата на МСХ е част от голямата молекула на адрено-кортикотропния хормон, който е повишен вследствие на ниския кортизол).
  • Гастроинтестинални смущения – най-често безапетитие, по-късно гадене, тежест в корема, повръщане, диарии – може да са предвестници на влошаващо се състояние. Възможни са различни по сила абдоминални болки.
  • Загуба на тегло – задължителен симптом, кореспондиращ с тежестта на заболяването. Причина са гастроинтестиналните смущения и нарушеният енергетичен метаболизъм.
  • Други прояви – смущения в либидото и потенцията, менструални нарушения, бременността е възможна. Наблюдават се хипогликемии, раздразнителност, депресия и др.

4. Какви са усложненията?

Адисонова криза – най-тежкото усложнение. Причини могат да бъдат инфекции, травми, оперативни интервенции, прекъсване на поддържащото лечение, тежки раждания, психическо напрежение и др.

 

Белег е на остро настъпващ хормонален дефицит и се изявява със задълбочаване на симптоматиката на адисоновата болест. Увеличават се адинамията, безапетитието, теглото бързо намалява, артериалното налягане спада още повече, меланодермията се засилва. Появяват се обилни повръщания, абдоминални болки, диария. Установяват се данни за хемоконцентрация, хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия, хипогликемия. Ако не се вземат мерки, дехидратацията и хиповолемията нарастват, настъпва олигурия до анурия (липса на урина), появяват се хематинни материи при повръщането, очните ябълки стават меки. Съзнанието се помрачава, появяват се гърчове, халюцинации, менингеални симптоми, ритъмни и проводни нарушения, артериалното налягане става недоловимо – настъпва смърт.

5. Какво показват изследванията?

  • Хормонални изследвания:  Установяват се ниски стойности на разградните продукти на кортизола  в урината, нисък плазмен кортизол, адрено-кортикотропният хормон е висок. За диагностично уточняване се провеждат стимулационни тестове с кортизон, синактен, с адрено-кортикотропния хормон.
  • Биохимичните изследвания показват ниски стойности на натрия и хлоридите в серума, повишени нива на калия, ниска кръвна захар.

6. Какво е лечението?

Заместително – за заместване на глюкокортикоиди дефицит – преднизон, преднизолон. Дефицитът на минералкортикоиди се неутрализира с кортинеф, флоринеф, астонин. Минералкортикоиди дефицит може да се компенсира и с дезоксикортикостерон-ацетат.

 

Диетата трябва да е богата на белтъчини, мазнини и въглехидрати, витамини, натриев хлорид, бедна на калиеви соли. Режимът на хранене е 5- 6 пъти дневно за избягване на хипогликемични състояния.