Фибромускулната дисплазия е заболяване, асоциирано с аномалии на просвета на артериите от малък калибър, което може да предизвика стенози и по-рядко аневризми или дисекации. Оказва се, че заболяването не е толкова рядко, колкото сме мислели, и понякога се открива по време на редовни медицински прегледи или такива по друг повод; тя често е безсимптомна или се проявява с вторична исхемия на засегнатия орган като последствие на стенозата и недостатъчното кръвоснабдяване.

 

Класификация и разпространение


Фибромускулната дисплазия е идиопатично заболяване (без известен причинител), представящо се със сегментно неатеросклеротично и невъзпалително засягане на мускулния слой на артериите. Тя се свързва с образуването на стеснения на артериите от среден калибър.

 

Класификацията на болестта се базира на ангиографската находка и тя може да бъде мултифокална (множество стеснения, образуващи картина на „перлена огърлица“) или монофокална форма с единична стеноза.

 

Фибромускулната дисплазия засяга най-често жени в млада или средна възраст, но може да бъде открита и при мъже във всяка възраст. Класически тя се приема като рядко заболяване, но истинската ѝ разпространеност остава не добре известна. Изчислено е, че за популацията на средна възраст честотата на бъбречната фибромускулна дисплазия е от порядъка на 0,05 %. Това разпространение най-вечояртно е подценено, тъй като една част от популацията е засегната от фибромускулна дисплазия, която е без симптоми или клинични белези, а за диагнозата се изискват по-специфични изследвания. Оказва се, че бъбречна фибромускулна дисплазия се открива у 4 % от кандидатите за даряване на бъбрек – по принцип хора в добро здраве, които поради това обстоятелство са подложени на допълнителни изследвания*. Що се отнася до цереброваскуларното засягане проучванията показват сходна или дори по-голяма честота от тази на бъбречното, нещо повече - те често са асоциирани.

 

Симптоми

Проявите на фибромускулната дисплазия са вторични на исхемията, провокирана от стенозите, дисекациите, разкъсванията на аневризми или емболизирането с вътрешносъдови тромби. Артериалната хипертония с варираща тежест е най-честият клиничен признак при засягане на бъбречната артерия. Понякога при аускултацията (преслушването) на корема може да се чуе артериален шум, който да насочи лекаря към подозрения за заболяването. В по-редки случаи болка в хълбока от едната страна може да бъде предизвикана от дисекация или аневризма на бъбречна артерия.

 

Цереброваскуларното засягане може да бъде разкрито отново със звуков феномен, с дисекация на каротидната артерия, мозъчна исхемия или хеморагия под мозъчните обвивки. Главоболията са симптом сред 60 % от пациентите с цереброваскуларна фибромускулна дисплазия, като половината от тези случаи се представят като класически мигрени**.

 

В случаите на засягане на висцералните артерии (тези на вътрешните органи) пациентите се оплакват, поради мезентериалната исхемия, от гадене, стомашни болки след хранене и загуба на тегло.

 

Диагноза

Съвременният европейски консесус препоръчва търсене на състоянието в бъбречните артерии с ангио-компютърна томография (или ангио – ЯМР при противопоказания за КТ) при хипертоничните пациенти под 30-годишна възраст от мъжки пол и под 50-годишна възраст от женски пол, както и при всички случаи на тежка хипертония или хипертония, която не отговаря на лечението (кръвно по-високо от 140/90 mmHg на фона на лечение с 3 препарата включителни диуретик), както и при тежки хипертонични кризи.

 

При стеноза на реналната артерия към бъбрека не достига достатъчно кръв и поради ниското налягане в него се активират фактори /ренин-ангиотензинова система/, които повишават артериалното налягане, и оттам – хипертония.

 

При откритие на единично засягане, е препоръчително изследването на други съдови басейни поради склонността на заболяването да е мултифокално.

 

След диагностициране фибромускулната дисплазия тя трябва да бъде проследявана ежегодно.

 

Източници:

* Persu P Van der Niepen E Touze Revisiting fibromuscular dysplasia: rationale of the European fibromuscular dysplasia initiative. Hypertension 2016

** Olin J Froehlich X Gu The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation 2012