Червените кръвни клетки – еритроцитите – са телцата, които пренасят кислорода от белите дробове до всяка клетка във всяка точка на организма. Това става благодарение на съдържащият се в тях хемоглобин, който първо свързва кислородната молекула, а когато дойде моментът – я отдава на клетките.


Анемичният синдром се характеризира с недостатъчно количество или влошено качество на еритроцитите, които са неспособни да отговорят адекватно на кислородните нужди на тъканите на организма. Това може да се дължи на намаленото им производство, на дефекти в структурата им или на хемоглобина или на усиленото им и преждевременно разрушаване – хемолиза.


Хемолизата представлява точно това – преждевременна смърт на еритроцитите. Хемолизният синдром може да протича както интравазално (вътре в кръвоносните съдове), така и екстравазално. Ако въпреки протичащия хемолизен процес нивото на хемоглобина се запази в норма, благодарение на усиленото производство на чевени телца (еритропоеза), става въпрос за компенсирана хемолиза, т.е. налице е хемолитично състояние, без изявена анемия.



Патофизиология на хемолитичния процес

Нормално продължителността на живота на еритроцитната клетка е около 120 дни и след този период стареещите еритроцити се извеждат от кръвта. Този процес на нормална, физиологична хемолиза протича в клетките на моноцито-макрофагеалната система в слезката.


При усилване на хемолитичния процес той започва да се развива още и в черния дроб и костния мозък. Най-важно действащо лице е хемоглобинът. Той е изграден от белтък – глобин и друга структура, съдържаща железен йон – хем.


Глобинът като белтък се разгражда до съставните му части – аминокиселини. Съдбата на хема обаче е малко по-особена. Той от хем се превръща в протопорфирин, от там в биливердин (зеленикав пигмент), който в черия дроб преминава в неконюгиран билирубин, превръща се в конюгиран билирубин, който чрез жлъчните пигменти попада в червата и вече там – в уробилиноген.


Когато настъпи остра хемолиза това се реализира още в самите кръвоносни съдове. При разграждането на еритроцитите в кръвта попада свободен хемоглобин. В кръвта цикулира специален протеин – хаптоглобин, чиято роля е да се свърже със свободния хемоглобин. При наличие на хемолиза повечето хаптоглобин се свързва с хемоглобин и стойностите му намаляват. Ето защо понижаването на хаптоглобина е чувствителен показател за настъпилата вътресъдова хемолиза.


Къде отива желязото? В повечето случаи то не напуска организма, което позволява на костния мозък да го използва, когато се опитва да компенсира загубата на еритроцити. Ето защо при почти всички хемолитични анемии има еритробластна хиперплазия. Израз на това е ретикулоцитозата при излседване на периферната кръв – увеличен дял на еритроцитните предшественици.


Вътресъдова хемолиза

При разрушаването на еритроцитите в съдовото русло се повишава количеството на хемоглобина  в кръвта и урината, както и на желязото в кръвта – хемоглобинемия, хемоглобинурия и хиперсидеремия. Усиленото превръщане на хема в билирубин може да стане причина за повишеното му количество в кръвта – хипербилирубинемия и съответно – жълтеница.


Масивната хемолиза в съдовете може да „задръсти“ нежните тубули на бъбреците, ставайки причина за тяхната некроза и дори – остра бъбречна недостатъчност.


Патологичният процес не остава незабелязан от пациентите. При настъпването му те се оплакват от втрисане, болки в кръста, стягане в областта на черепа, отпадналост. Те са бледи и изпотени, и обикновено с понижение на кръвното налягане. Урината им е с червеникаво-кафяв цвят, като при засягане на бъбреците е възможно да има и намалено отделяне на урина – олигурия.


Извънсъдова хемолиза – тъканна

Тя е по-честата форма и протича в тъканите. При нея няма хемоглобинемия и хемоглобинурия, но въпреки това отново има жълтеница поради свръхпродукцията на неконюгиран билирубин.


Повишеното количество конюгиран билирубин в жлъчката нарушава баланса на състава ѝ и може да доведе до образуване на жлъчни камъни.


От кръвните изследвания повишени са стойностите на лактатдехидрогеназата (ЛДХ), съдържаща се в еритроцитите, както и на желязото. Излишното желязо се отлага в тъканите и води до хемохроматоза, което може да увреди тъканите на сърцето, черния дроб, панкреаса и др.


При хроничната хемолиза има свръхдейност и разрастване на моноцито-макрофагеалната система и увеличаване размерите на слезката – спленомегалия.

 

Пациентите се оплакват от проявите на анемията, както и от тежест в лявото подребрие, където е слезката. Жълтеницата не предизвиква сърбеж и пациентите дори често не я забелязват. 4543