Железните йони участват в строежа на хемоглобина, функционално необходими са на редица ензими и биологично активни субстанции. Обмяната на желязото е под строг контрол в огранизма. Основателността на стриктната регулация става очевидна, ако бъде разгледано състоянието на патологично натрупване на желязо в различни органи, наречено хемохроматоза.

 

Причини за натрупване на желязо в огранизма


Хемохроматозата може да бъде вродено заболяване. В черния дроб се произвежда белтък, наречен хепцидин. Той участва в регулацията на железния метаболизъм - колко желязо ще се абсорбира в храносмилателната система, колко ще се оползотвори и какво количество ще се складира в организма.

 

При дефект в гените за този белтък регулацията на обмяната на желязо е разстроена. По-голямо количетво от метала се всмуква в червата и съответно повече се натрупва в органите - черен дроб, стави, хипофиза, панкреас, сърце, кожа. Този процес е хроничен, продължава години наред и унищожава нормалната структура на засегнатите тъкани.

 

Хемохроматозата може да съпътства други заболявания, без да се наблюдава генетична предразположеност. Например при хемолитични анемии продължителното разрушаване на еритроцити може да предизвика повишено отлагане на желязо в органите. В червените кръвни клетки се съдържа хемоглобин, в състава на който участват железни йони.

 

В други случаи, многобройните кръвопреливания също могат да натоварят организма с излишно желязо. Следователно, хемохроматоза е обобщаващо понятие, понеже може да бъде както самостоятелно заболяване, така и съпътстващо състояние на друг патологичен процес или терапевтична процедура.

 

Ранни прояви на хемохроматоза

За клинична изява на заболяването е необходимо процесът на натрупване на желязо да е продължил години. Ето защо, симптоми и органни ужреждания се появяват най-често след 30-40-годишна възраст. Началните оплаквания са умора, сънливост, болки по ставите, намалено либидо, менструални нарушения.

 

Ставните оплаквания са ранни симптоми и се откриват при повече от половината, засегнати от хемохроматоза. Ангажирани са ставите на ръцете и краката. Артритът се дължи на повишено отлагане на желязо по ставните повърхности и увреждане на хрущяла. Промените могат да се открият с рентгеново изследване.

 

Характерно при хемохроматоза е засягането на хипофизата. Това е главната регулаторна жлеза с вътрешна секреция, разположена в мозъка. Хормоните, произвеждани в хипофизата, повлияват функцията на половите, щитовидната и надбъбречните жлези. Когато в тази мозъчна жлеза започне отлагане на желязо, нейните функции прогресивно започват да отпадат.

 

Намалената стимулация на щитовидната жлеза обуславя умората и сънливостта. Намаленото либидо, импотентността и менструалните нарушения са израз на по-слабото активиране на половите жлези. Развива се т.нар. вторичен хипогонадизъм при мъжете и жените.

 

Късни прояви на хемохроматоза

Кожата потъмнява и добива сиво-кафеникав вид. Това става постепенно като първоначално процесът започва от кожните гънки. В последствие се разширява, а най-засегнати стават слънцеизложените части от тялото. Състоянието се нарича меланодермия и се дължи на отлагане на меланин и желязо в кожните слоеве. Окосмяването в засегнатите области също се редуцира.

 

Най-ангажираният в патологичния процес огран е черният дроб. Натрупващото се желязо постепенно унищожава функционалния паренхим на органа. Разраства фиброзна тъкан. Развива се цироза. Тази цироза е благоприятна почва за хепатоцелуларен карцином, който е повече от 200 пъти по-чест сред тези пациенти.

NEWS_MORE_BOX

 

В панкреасните инсулин продуциращи клетки също се натрупва желязо. В един момент това води до тяхната деструкция. Прогресивно намаляващите нива на инсулин са в основата на отключване на диабет, който се нарича "бронзов диабет" поради съпътстващата хиперпигментация на кожата. Като класическа за хемохроматоза се определя триадата от чернодробно заболяване, бронзов диабет и хиперпигментация на кожата. Това обаче са късни констелации на заболяването.

 

Диагноза се оформя въз основа на:

  • Клинична картина;
  • Лабораторни изследвания;
  • Чернодробна биопсия;
  • Генетични изследвания при подозиране на вродена форма на заболяването;
  • Образна диагностика

Оновните мероприятия в лечебния процес са кръвопусканията. В началото те се извършват еднократно или двукратно седмично по 500 мл всяко. Чрез тях се намалява желязото в организма понеже в кръвта металът е свързан в структурата на хемоглобина. В последствие кръвопусканията се разреждат до 3-4 пъти годишно като поддържаща терапия. Честотата им се определя индивидуално по лабораторните показатели и състоянието на пациента.

 

Понякога се прилагат т. нар. хелатори на желязото. Това са медикаменти, които се въвеждат подкожно, преминават в кръвта, извличат желязото от тъканите и го отделят с бъбреците.

 

Ограничават се храните, съдържащи желязо. Такива са черният дроб, спанакът, копривата. В растенията желязото е в по-малко усвоима форма, но наличието на витамин С повишава неговото всмукване в червата.

 

Хемохроматозата е обобщаващо понятие. Понякога е самостоятелно заболяване, в други случаи - съпътстващо друга патология състояние. Ранните симптоми са умора, сънливост, намалено либидо, менструални нарушения, ставни оплаквания. Късни прояви са чернодробното увреждане, кожните промени и бронзовият диабет.