Какво представлява облитериращият бронхиолит?

Облитериращ бронхиолит или констриктивен бронхиолит представлява рядко заболяване, което уврежда бронхиолите – най-малките дихателни пътища на белия дроб. С течение на времето възпалението причинява образуване на фиброза и стесняване на белодробните тъкани и дихателните пътища, причинявайки затруднения в дишането.

 


Облитериращият бронхиолит може да бъде сбъркан с различно състояние, наречено криптогенна организираща пневмония (облитериращ бронхиолит с организираща пневмония).

Какви са симптомите на облитериращия бронхиолит?

Симптомите на облитериращия бронхиолит може да бъдат леки и следователно лесни за пренебрегване и състоянието е възможно да бъде объркано с други белодробни заболявания. В случаите на наличие на други респираторни заболявания, особено хронични заболявания като астма, може да бъде трудно различаването на новите симптоми от дългосрочните оплаквания.

 

Освен диацетил, има различни други химикали, които могат да причинят облитериращ бронхиолит. Някои белодробни инфекции също могат да причинят състоянието.

 

Симптомите обикновено се появяват в рамките на 2 до 8 седмици след инфекция или излагане на химикал и бавно се влошават в продължение на седмици до месеци. В някои случаи е възможно възникване на облитериращ бронхиолит след трансплантация, но състоянието може да отнеме месеци до години, за да се развие. Най-честите признаци и симптоми на облитериращ бронхиолит включват:

  • Хрипове, които не са свързани с друго състояние, като бронхит или астма;
  • Суха кашлица;
  • Задух или затруднено дълбоко дишане, особено при физическа активност;
  • Необяснимо изтощение;
  • Бързо дишане;
  • Упорито дразнене на кожата, очите, устата или носа, ако състоянието е причинено от химикал

Необходимо е незабавно търсене на медицинска помощ, когато дишането стане трудно или възникне болка в гърдите или недостиг на въздух, които водят до замаяност. Пациентите също трябва да посетят своя лекар, ако хроничните симптоми се влошат.

Какви са причините за възникването на облитериращ бронхиолит?

Облитериращият бронхиолит може да бъде причинен от химическо увреждане на белодробната тъкан, както и от някои други фактори. Въпреки че някои наследствени състояния могат да причинят заболяването, то не се счита за генетично.

 

Вдишването на вредни химикали, частици или токсини може да доведе до облитериращ бронхиолит. Изпаренията от ароматни вещества, използвани по време на производството на бонбони, картофен чипс, пуканки и млечни продукти, са основни причинители за състоянието. Други примери включват:

  • Изпарения от промишлени или почистващи химикали, като амоняк или хлор;
  • Азотен оксид, известен още като „райски газ“;
  • Метални изпарения от строителни дейности, като заваряване

Други фактори, за които е доказано, че причиняват или увеличават вероятността от развитие на облитериращ бронхиолит, включват:

  • Вирусни или бактериални респираторни инфекции;
  • Претърпяна трансплантация;
  • Автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит и хиперсензитивен пневмонит;
  • Някои лекарства, като пенициламин, 5-флуороурацил

Операциите по трансплантация могат да причинят състояние, наречено болест на присадката срещу реципиента, което възниква, когато тялото отхвърли трансплантирания орган, особено след трансплантация на бял дроб, костен мозък или стволови клетки. Тази реакция може да доведе и до облитериращ бронхиолит.

Как се поставя диагнозата за облитериращ бронхиолит?

Диагнозата за облитериращ бронхиолит обикновено се поставя след проява на симптомите при пациент, но при него липсват други респираторни заболявания. След като лекарят заподозре състоянието, той често извършва пълен физикален преглед и снема анамнеза (медицинската история) на лицето. По-специално, лекарят ще търси възможни причини, като излагане на токсични изпарения или инфекция. Специалистът е възможно да назначи и допълнителни тестове за потвърждаване на диагнозата. Често използваните изследвания включват:

  • Бронхоскопия – използване на малък, гъвкав, инструмент със светлинен източник в края за оглед на дихателните пътища. По време на процедурата за събиране на тъканна проба могат да бъдат извършени и промивки на дихателните пътища;
  • Биопсия – вземане на част от засегнатата белодробна тъкан за изследване под микроскоп;
  • Тестове за белодробна функция – дихателни тестове, използвани за оценка и проследяване на развитието на симптомите;
  • Компютърна томография (КТ) на гръдния кош – образно изследване на белите дробове и дихателните пътища, на което нарушенията могат да имат „мозаечен“ модел;
  • Рентгенография на гръдния кош – възможно е да бъде използвана заедно с други тестове

В какво се състои лечението на облитериращ бронхиолит?

Фиброзата на белодробната тъкан, причинени от облитериращ бронхиолит, са необратима. Освен това няма лечение за състоянието, след като прогресира и започне да свива дихателните пътища. Съществуват обаче възможности за лечение за овладяване или намаляване на симптомите и ограничаване на по-нататъшното увреждане на белите дробове.

 

От решаващо значение е разпознаването на симптомите и диагностицирането на облитериращ бронхиолит навреме. С прогресирането на симптомите увреждането на белите дробове става по-тежко и лечението става много по-трудно.

 

Препоръчителният вид лечение зависи от причината и тежестта на състоянието. Когато случаите се дължат на химикали или токсини, засегнатите трябва незабавно да напуснат средата, където е настъпила експозицията, и да не се връщат повече към нея. Възможностите за лечение на облитериращ бронхиолит могат да включват:

  • Макролиди за лечение на бактериални респираторни инфекции;
  • Кортикостероиди за намаляване на възпалението;
  • Имуносупресори, които намаляват активността на имунната система и ограничават възпалението;
  • Кислородна терапия;
  • Лекарство, наречено монтелукаст, което блокира специфични имунни клетки, които предизвикват възпаление;
  • Белодробна трансплантация при много тежки случаи

Дългосрочната перспектива за много случаи на облитериращ бронхиолит зависи от причината и колко бързо се влошава заболяването. Случаите, дължащи се на ревматоиден артрит, могат да имат особено лоша прогноза. Важна е работата с лекар за разработването на план за лечение, който е специфичен за причината и други основни здравословни проблеми. Облитериращ бронхиолит също е водеща причина за фатален край, свързана с трансплантация на сърце-бял дроб и бял дроб.

В какво се състои превенцията на облитериращ бронхиолит?

Най-добрият начин за предотвратяване на облитериращ бронхиолит е избягването на увреждане на белите дробове. Изключително важно е да бъдат избягвани факторите, за които е известно, че увеличават или причиняват състоянието. Препоръчително е:

  • Да не бъдат използвани електронни цигари или други тютюневи изделия или вейпинг продукти, като наргилета, особено тези, които използват ароматизирани продукти;
  • Избягване на зони или среди, където е възможно вдишване на химикали или токсини, като строителни или производствени обекти;
  • Внимателно следене за симптоми, които могат да се развият след трансплантация на органи, особено бели дробове, костен мозък или трансплантации на стволови клетки;
  • Носене на защитна екипировка (различни маски за лице) при излагане на среда, където във въздуха може да има частици или токсини, като пустини или силно замърсени райони.

Референции:
1. Genetic and Rare Diseases Information Center. Bronchiolitis obliterans
2. Centers for Disease Control and Prevention. Flavorings-related lung disease
3. American Lung Association. Popcorn lung: a dangerous risk of flavored e-cigarettes
4. Thieme Connect. Lynch III, J. P., Weigt, S. S., DerHovanessian, A., Fishbein, M. C., Gutierrez, A., & Belperio, J. A. (2012). Obliterative (constrictive) bronchiolitis. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine