Какво представлява ампула Фатери?

Черният дроб, жлъчният мехур и панкреасът произвеждат важни течности, които спомагат смилането на храната. Тези течности се пренасят през общия жлъчен канал до тънките черва. Последният сантиметър от общия жлъчен канал се нарича ампула на Фатер или ампула Фатери.

 


Какво представлява ракът на ампулата Фатери?

Ракът на ампулата е изключително рядък процес, който започва, когато нормалните клетки в ампула Фатери се променят и започнат да се делят без контрол. Така се образува маса от клетки, образуваща тумор.
Първоначално клетките са предракови, т. е. те са анормални, и все още не се определят като рак. Ако предраковите клетки се превърнат в ракови или злокачествени клетки, те могат да се разпространят по-дълбоко или в други области на тялото. 


Тумор, блокиращ ампула Фатери, може да попречи на течностите да навлязат в тънките черва. Тъй като тези течности (като жлъчката) се натрупват в кръвта, могат да причинят жълтеница и други симптоми.

 

Клиника 

Болните дълго време имат диспептични оплаквания, смущения в апетита, метеоризъм и общ хранителен дискомфорт. Постепенно се прибавят усилващ се сърбеж по кожата, тежест в дясно подребрие и нерядко разностепенно изразена коликообразна болка в дясното подребрие с характерна клиника и ирадиация както при жлъчните дискинезии и жлъчната криза при холелитиаза. 


Тези болкови оплаквания се засилват при лежане по гръб. Наблюдават се и немотивирани на пръв поглед покачвания на телесна температура до 38 оС с втрисане, левкоцитоза и холангитни прояви. Често се случва дълго време заболяванено да се третира като холецистохолангит. 


Твърде чести са преходните – т.нар. флуктуиращи обтурационни жълтеници. 


Постепенно с нарастване на тумора се нарушава проходимостта на папила Фатери и се оформя постоянна и прогресираща жълтеница от механичен тип – хипербилирубинемия, хипербилиногенурия, повишаване на серумното ниво на холестерола и активността на екскреционните ензими: АФ, ГГТП, ЛАП, а с напредване на болестта и на АЛАТ, АСАТ, ЛДХ.

 

Постепенно се снижава серумната концентрация на факторите на кръвосъсирването (патологично протромбиново време, нисък протромбин и др.) поради тежката и продължителна механична жълтеница. Болните съобщават за кървене от носа и кървене от венците.


Много са характерни напредването на астенично-консумативния синдром, формирането на желязодефицитна анемия на фона на флуктуираща механична жълтеница, дори когато тя е назначителна, с периоди на избедняване, намалението на хипербилирубинемията и оцветяването на изпражненията и след време отново засилване и изблледняване на изпражненията до пълна ахолия (светли изпражнения). 


Тези явления са свързани с периодично възстановяване на част от проходимостта на папилата поради разпад на туморната тъкан. Черният дроб прогресиращо нараства, става твърд и неравен. Жлъчният мехур е увеличен, напрегнат поради изпълването му с жлъчка, която не може да се оттича през запушената от туморната маса папила Фатери. 


При някои болни се наблюдават малки или по-големи кръвоизливи поради разпад на тумора с прояви на мелена (изхождане на кръв), спадане на хемоглобина и еритроцитния брой.

 

Диагноза 

Диагнозата се поставя трудно, а пациентите дълго се лекуват за хроничен холецистит или холецистохолангит преди тя да бъде поставена. 


При холелитиаза често се подозира мигриращ конкремент в холедоховия канал с холангит или стенозиращ папилоодит. Показатели за диагнозата са флуктуиращия ход на механичната жълтеница, еволюцията на клиничните признаци и биохимичните отклонения, свързани с оформянето на прогресиращ холестатичен иктер, засилващият се астено-консумативен синдром и др.

 

Определено диагностично значение има т.нар ендоскопска папилоскопия, когато в хода на фиброгастродуоденоскопия се оглежда състоянието на папила Фатери, която при туморна метаплазия е увеличена, неравна, лесно сангвинираща при допир. По време на такова изследване може да се вземе и биопсичен материал за хистоморфологична диагноза.

 

Важно диагностично значение има извършването и на хипотонична дуоденография. При нея по медиалния контур на вертикалната част на дуоденума, мястото на папила Фатери се установява дефект в изпълването на дуоденума с полулунни очертания. 

 

Ехографски се доказва разширение на холедоховия канал и на другите екстра- и интрахепатални жлъчни пътища. При метастази в черния дроб те също могат да бъдат установени. Често пъти поради туморния процес канюлирането на папилата при ЕРХП е невъзможно, но когато то стане успешно,  в дисталната част на хелодоховия канал и папилата се установяват деформации на очертанията и дефект в изпълването, които съдействат за оформяне на диагнозата. 

 

Лечение

Лечението е оперативно, но с незадоволителен резултат - днес широко се прилага ендоскопското прилагане на протеза през папилата и дисталната част но холедоховия канал, с което се преодолява холестатичната жълтеница и се намалява интоксикацията на болните. 
Със същата цел се извършват и обходни билио - дигестивни анастомози. 


Провежда се симптпоматично лечение с аналгетици и спазмолитични лекарства, антибиотици при необходимост (холангитна клиника), витамин К, реанимация с глюкозни и левулозни разтвори, електролити, витамини, плазма или човешки албумин.

 

Референции:

Quick Facts About Ampullary Cancer (uhn.ca)

Ampullary cancer - Symptoms and causes - Mayo Clinic 

Григоров, Н. и сътр. ехогрфията в диагностиката на рака на жлъчния мехур и жлъчните пътища, Вътр, бол., 24, 1985, 53-60.