Карциноидните тумори са редки тумори, които се развиват от ентерохромафинови клетки, произвеждащи хормони, които се срещат в цялото тяло. Ентерохромафиновите клетки произвеждат разнообразни вещества, като хистамин, серотонин, допамин, тахикинини и други химикали, които имат дълбоки ефекти върху сърдечносъдовата система, стомашно-чревния тракт и белите дробове.
Приблизително 65% от туморите са с произход от стомашно-чревния тракт и 25% от белите дробове. Карциноидните тумори могат да се развият почти навсякъде в стомашно-чревния тракт, но се откриват главно в стомаха, тънките черва, апендикса, дебелото черво и ректума. Те могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Дори когато са злокачествени, карциноидните тумори запазват индолентен ход на развитие и обикновено нарастват и се разпространяват бавно.
Карциноидният синдром е синдром, който се причинява от освобождаването на хормони и други химични вещества, наречени вазоактивни амини от карциноидния тумор. В повечето случаи това освобождаване на вазоактивни субстанции се провокира от физически упражнения, стрес, както и от приема на някои храни, като алкохол, шоколад и някои видове сирена.
Симптомите включват зачервяване до лилаво оцветяване на лицето и шията, секреторна диария, болки в корема, бронхоспазъм и сърцебиене. В дългосрочен план карциноидните тумори могат да засегнат сърдечносъдовата система, като дадат различни отражения. Това ангажиране се наблюдава при приблизително 40-50% от пациентите и допълва симптоматиката на карциноидната болест.
Клинична проява могат да бъдат например провокиране на тахикардии и отклонения в сърдечния ритъм от вазоактивните субстанции. Също така се наблюдават и вариации в стойностите на артериалното налягане. Карциноидното сърдечно заболяване се развива най-често при серотонин-продуциращи невроендокринни тумори (NET).
Основния патофизиологичен процес се състои в натрупването на фиброзна тъкан в ендокарда на сърцето. Фиброзните плаки се откриват предимно върху ендокарда на клапите, папиларните мускули и хордите, върху ендокарда на камерите и по-рядко върху интимата на белодробните артерии или аортата. Механизмът не е напълно изяснен, но серотонинът (5-НТ) се изтъква като основен виновник стимулиращ фиброзата.
Повечето пациенти имат дисфункция на дясна сърдечна клапа и лезиите на белодробната и трикуспидалната клапи са най-честата (>95%) сърдечна патология. Левостранно клапно засягане и ангината, свързана с коронарен вазоспазъм, се срещат при ~10% от пациентите с карциноидна сърдечна болест. Клапните платна постепенно се удебеляват, ретрахират и се развива клапна дисфункция.
В най-голям процент от случаите се засяга дясната половина на сърцето и се оформят симптомите на десностранна сърдечна недостатъчност. Смята се, че десностранното ангажиране е резултат от действието на вазоактивни вещества, секретирани от метастатични туморни клетки в черния дроб, достигащи до дясното сърце.
Патогномоничните ехокардиографски характеристики включват неподвижност на клапните платна и задебеляване и ретракция на хордите, което най-често води до регургитация на трикуспидалната клапа и стеноза на белодробната клапа. Развитието и прогресията на карциноидното сърдечно заболяване са свързани с неблагоприятен изход.
Лечението на основното заболяване се подпомага от разработването на аналози на соматостатин, които инхибират освобождаването на различни биогенни амини и пептиди, включително серотонин. Това е довело до значително подобрение на симптомите. Инхибиране на туморните хормони или намаляване на туморното натоварване подобрява качеството на живот и преживяемостта на пациентите.
Метастатичното заболяване на черния дроб може да бъде премахнато или хирургично, или чрез емболизация на чернодробната артерия при подходящи пациенти.
При пациентите с тежко сърдечно засягане и добре контролирано системно заболяване е установено, че операцията със заместване на засегната клапа е ефективно дългосрочно лечение. То може както да облекчи напредващите симптоми, така и да допринесе за подобряване на клиничните резултати.
Прогнозата и степента на преживяемост на пациентите с карциноиден тумор варира в зависимост от степента на метастатичното разпространение. Клиничният курс на тези ракови заболявания често е индолентен, като 5-годишната преживяемост достига 75%.
Референции:
Circilation, Carcinoid Heart Disease, Sanjeev Bhattacharyya, Joseph Davar
