1.  Какво представлява амиотрофичната латерална склероза?

 

Амиотрофичната латерална склероза, в някои страни наричана още болест на Лу Гериг, е паралитично нервно заболяване. То е най-честото заболяване, поразяващо мотоневроните – нервните клетки, които контролират волевите движения. При него нервните клетки – невроните, дегенерират или умират, при което стават неспособни да изпращат нервни импулси до мускулите. Това евентуално прогресира до парализа и смърт.


 

2.  На какво се дължи появата на заболяването?

 

В около 10% от случаите първопричината е генетичен дефект. В останалите случаи етиологията е неизвестна. Единственият известен рисков фактор е фамилната обремененост.

 

3.  Какви са симптомите на заболяването?

 

Най-често заболяването започва след 50-годишна възраст, макар че е възможно това да стане и в по-ранна възраст.

 

Първите симптоми са мускулна слабост и потрепвания или крампи. В болшинството от случаите симптомите се появяват в мускулите на ръцете или краката. Възможно е, обаче, да бъдат поразени лицевите мускули, при което говорът става провлачен и неясен. Ако бъде засегнат долен крайник, пациентите забелязват, че походката им става неуверена, краката им се „влачат“ при вървене или тичането става трудно или невъзможно.

 

Ако бъде поразена ръка, най-често пръв се засяга финият двигателен контрол в малките мускули на пръстите. Задачи като закопчаване на панталон или писане стават все трудно изпълними.

 

Симптоматиката обикновено е симетрична в двата крайника, макар че е възможно само единият крайник да бъде засегнат през по-голямата част или дори през цялото боледуване.

 

С напредването на болестта дъвкането, говоренето и гълтането отпадат постепенно, както и мускулната функция в засегнатите крайници. Възможно е да се появят и симптоми на емоционална лабилност – пациентите избухват в плач, смях или агресия без видима причина.

 

В напредналите стадии парализата засяга нови части от тялото, различни от изходните. Макар че хода на болестта е силно индивидуален, повечето пациенти остават приковани на легло или инвалидна количка.

 

При повечето пациенти умствените и сензорните функции не са засегнати, дори и в терминалния стадий. Инконтиненцията също е изключение.

 

4.  Каква е прогнозата?

 

Амиотрофичната латерална склероза е нелечимо заболяване. В повечето случаи смъртта настъпва в резултат на парализа на дихателните мускули, обикновено 3 – 5 години след появата на първите симптоми. Макар че изкуствената вентилация разрешава този проблем, тя не повлиява първопричината за болестта и не забавя хода й. Пет-годишната преживяемост е около 25%.

 

Известният физик Стивън Хокинг е най-продължително боледувалият от амиотрофична латерлана склероза човек. Борбата му с болестта продължава вече над 50 години, макар че той е твърде рядко изключение.

NEWS_MORE_BOX

 

5.  Какво е лечението?

 

Засега, единственото одобрено за болестта лекарство е рилузол. Той забавя прогресията на болестта и отлага трахеостомията с няколко месеца.

 

Останалите мерки са изцяло симптоматични.

 

Мускулната спастичност се повлиява с мускулни релаксанти – баклофен или диазепам. Трихексифенидил или амитриптилин се предписван на пациенти, при които има риск от задавяне със собствената им слюнка.

 

Пациентите имат склонност да губят тегло, което налага увеличаване на калорийния прием.

 

Физикалната терапия и рехабилитация трябва да укрепят и запазят мускулната функция за максимално дълъг период от време.

 

6.  Как се поставя диагнозата

 

Не съществува унифициран диагностичен тест за амиотрофична латерална склероза. По-скоро, диагнозата се поставя на базата на клиничната картина и изключването на други заболявания като причина за нея.