Малигнената хипертермия е рядко, застрашаващо живота на пациента състояние, което е наследствено.


Представлява хиперметаболитна реакция на скелетните мускули, която се провокира от инхалационни анестетици и мускулни релаксанти (сукцинилхолин). Случва се на 1 на 10 хиляди пациенти (до 1 на 250 хиляди), които се подлагат на обща анестезия. Тъй като е доста рядко усложнение, един анестезиолог може никога да не се сблъска с него през целия си професионален опит.


Основните прояви са: бързо повишаване на телесната температура (хиперпирексия до 44 градуса по Целзий), мускулна ригидност, спазъм на дъвкателната мускулатура, тахикардия, цианоза и рабдомиолиза. Отключването на процеса под влияние на анестезията може бързо да доведе до смърт, ако не се реагира бързо и адекватно.



При някои, предразположени към малигнена хипертермия хора, патологичният процес би могъл да се провокира и от много силен стрес и топлина.


Причината за появата на малигнената хипертермия се крие в неконтролируемото освобождаване на вътреклетъчен калций от саркоплазмения ретикулум в клетките на скелетната мускулатура. Това освобождаване се задейства от тригер - медикамент за инхалационна анестезия или сукцинилхолин и се дължи на дефектен калциев йонен канал в саркоплазмения ретикулум, познат като рианодинов рецептор 1 (RyR1). Доста мутации, свързани с малигнена хипертермия, са идентифицирани в гена, кодиращ RyR1 при хора. Освен това, са идентифицирани още няколко генетични локуса, свързани с предразположение към малигнена хипертермия (CACNA1S и STAC3).


Всички гени, свързани с предразположение към това състояние, се унаследяват по автозомно доминантен механизъм. Ето защо, е необходимо роднините на преживели инцидент на малигнена хипертермия, да се изследват. Възможно е пациент, който има предразположение, да преживее няколко операции под анестезия, без да получи усложнения. Въпреки това, ако е установено, че човек е предразположен, е абсолютно задължително да получи венозна анестезия, за него да бъде подготвен респиратор, който е почистен, както и да не се прилага сукцинилхолин.
Малигнената хипертермия може да се отключи по всяко време на анестезията, както и до час след прекратяването на инхалаторния анестетик.

 

Най-ранните признаци са тахикардия, мускулна ригидност (особено при употреба на сукцинилхолин), повишен EtCO2 и цианоза, въпреки хипервентилацията; повишаване на телесната температура с 1-2 градуса на всеки 5 минути ; респираторна и метаболитна ацидоза. Тези прояви се дължат на хиперметаболитната реакция на скелетната мускулатура, консумацията на кислород е повишена, като се произвежда много въглероден диоксид.

 

Ако не се лекува, състоянието води до органна недостатъчност, смърт на миоцити, рабдомиолиза, миоглобинурия, хиперкалиемия, бъбречна недостатъчност, фатална дисеминирана вътресъдова коагулация (ДИК синдром) и смърт. 


Има състояния, чиито симптоми могат да се припокриват с тези на малигнената хипертермия - тироидна буря, феохромоцитом, сепсис и др.


При подозрение за малигнена хипертермия анестезиологът е длъжен да повика помощ. Необходимо е притокът на инхалационен анестетик да се прекрати веднага, ако апарат за вентилация не може да се смени с чист, е редно да се поставят филтри с активен въглен, които да пречистват потока, който пациентът вдишва. Сукцинилхолин не трябва да се прилага повече. Ако е възможно, е добре хирургичните дейности да бъдат прекратени или извършени максимално бързо. Ако това е невъзможно, се преминава към тотална венозна анестезия. Минутната вентилация трябва да се повиши. Основното оръжие на анестезиолога е медикаментът Dantrolene (антагонист на рианодиновите рецептори). Той се прилага интравенозно в начална доза 2,5 мг/кг/ и  поддържаща 2.5 мг/кг на всеки 10 минути до изчезване на симптомите - мускулна ригидност и пирексия.

 

Необходимо е и пациентът да се охлади, като банки леден физиологичен разтвор се поставят на места като подмишниците, прави се промивка на стомаха. Охлаждането трябва да спре при достигане на температура от 38,5 градуса, в противен случай хипертермията може да се влоши още повече. Необходими са спешни изследвания като: кръвно газов анализ, електролити, миоглобин в кръв и урина.


Хиперкалиемията трябва да се овладее с прилагане на диуретици (фуроземид), инсулин и глюкоза. Ако не се повлиява по тези начини, се преминава към хемодиализа. Тахикардията се коригира с медикаменти като бета блокерите, лидокаин или амиодарон. Важно е да не се прилагат калциеви антагонисти, тъй като в съчетание с дантролена, биха могли да доведат до фатална хиперкалиемия. Ацидозата се коригира и с приложение на бикарбонат. Диурезата трябва да се поддържа в добри темпове - 2 мл/кг/час.


Пациентът е необходимо да се премести в отделение по интензивни грижи и да се следи поне 24 часа. Ако симптоми на хипертермия се появят пак, се прилага отново dantrolene. Необходимо е свързване със семейството на болния за тестване.

 

Източници:
Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A, Bulger T, Stowell K. Malignant hyperthermia: a review. Orphanet J Rare Dis. 2015 Aug 4. 10:93. [Medline]. [Full Text].

Broman M, Islander G, Müller CR. Malignant hyperthermia, a Scandinavian update. Acta Anaesthesiol Scand. 2015 Sep. 59 (8):951-61. [Medline].

Riazi S, Kraeva N, Hopkins PM. Updated guide for the management of malignant hyperthermia. Can J Anaesth. 2018 Jun. 65 (6):709-721. [Medline].

Birgenheier N, Stoker R, Westenskow D, Orr J. Activated charcoal effectively removes inhaled anesthetics from modern anesthesia machines. Anesth Analg. 2011 Jun. 112 (6):1363-70. [Medline].

Bilmen JG, Gillies RI. Clarifying the role of activated charcoal filters in preparing an anaesthetic workstation for malignant hyperthermia-susceptible patients. Anaesth Intensive Care. 2014 Jan. 42 (1):51-8. [Medline].

Chinnamuthu M, Banakal S, Ahamed I, Mohanty SK, Jayanthkumar H, Harish B, et al. Acute fulminant malignant hyperthermia syndrome in the OR and no IV dantrolene: urgent need for a global initiative for worldwide patient safety (abstract A1171). Presented at the American Society of Anesthesiologists Annual Meeting. October 13-17, 2012. Washington, DC. [Full Text].