Какво представлява синдромът на Рамзи Хънт?

Синдромът на Рамзи Хънт (Ramsay Hunt, RHS) е рядко неврологично заболяване, което се характеризира с парализа на лицевия нерв (парализа на лицето) и обрив, засягащ ухото или устата. При състоянието е възможно да има и нарушения в ушите като звънене в ушите (тинитус) и загуба на слуха.

 


Синдромът на Рамзи Хънт се причинява от вируса на варицела-зостер, същият вирус, който причинява варицела при деца и херпес зостер при възрастни. В случаите на синдром на Рамзи Хънт, преди това неактивен (спящ) вирус на варицела-зостер се реактивира и се разпространява, като засяга лицевия нерв (nervus facialis).

 

Няколко различни имена са използвани за обозначаване на това разстройство в медицинската литература, което често причинява объркване. Разстройството е кръстено на Джеймс Рамзи Хънт, американски невролог, който за първи път описва нарушението през 1907 г. Заболяването понякога е известно и като херпес-зостер отикус поради характерния обрив, засягащ ухото. Въпреки това, някои лекари използват наименованието „херпес-зостер отикус“ само за ушния обрив, а „синдром на Рамзи Хънт“ за комбинацията от ушен обрив и парализа на лицето.

 

Какви са симптомите на синдрома на Рамзи Хънт?

Симптомите на синдрома на Рамзи Хънт варират в различните случаи. Засегнатите хора обикновено развиват парализа на лицевия нерв и обрив, засягащ ухото. Тези два симптома невинаги се появяват едновременно. В повечето случаи е засегната само едната страна на лицето.

 

Лицевите мускули, засегнати от нервна парализа, могат да бъдат отслабени или да се усещат сковани и е възможно това да доведе до невъзможност на засегнатите хора да се усмихват, да набръчкат чело или да затворят очите си от засегнатата страна. В някои случаи речта може да стане неясна.

 

Повечето пациенти със синдрома на Рамзи Хънт имат червеникав (еритематозен), болезнен, образуващ малки мехурчета (везикуларен) обрив, който засяга външната част на ухото и често външния ушен канал или външният слухов проход (meatus acusticus externus). В някои случаи обривът, включително болезнените мехури, може да засегне и устата, мекото небце и горната част на гърлото.

 

Понякога пациентите със синдром на Рамзи Хънт развиват лицева парализа, при която има данни за вирус на варицела-зостер при лабораторно тестване (например кръвни тестове), но без свързани със състоянието кожни аномалии. Тези случаи се наричат зостер синус херпет (радикуларна болка без обрив).

 

Допълнителни симптоми, засягащи ухото, включват звънене в ухото (тинитус) и болка в ухото (оталгия). В някои случаи болката в ухото може да бъде интензивна. Болката може да се разпространи и да засегне врата. Някои засегнати лица развиват сензорна загуба на слуха (сензорна глухота), състояние, при което звуковите вибрации не се предават правилно към мозъка поради дефект на вътрешното ухо или слуховия нерв, което води до загуба на слуха. Загубата на слуха обикновено е временна (преходна), но в редки случаи може да стане постоянна.

 

В някои случаи засегнатите хора могат да получат хиперакузис (повишен слух), състояние, при което звуците се усещат по-силно (често драматично по-силно) от нормалното. Това може да причини огромен дискомфорт за засегнатите лица.

 

Допълнителни симптоми, които могат да присъстват, включват гадене, повръщане и световъртеж. В редки случаи е възможно да се появи и загуба на вкус, сухота в устата и сухота в очите.

 

Какви са причините за появата на синдрома на Рамзи Хънт?

Синдромът на Рамзи Хънт се причинява от вируса на варицела-зостер, който е същият вирус, който причинява варицела и херпес зостер. Вирусът може да остане в латентно състояние в продължение на десетилетия при човек, който е бил болен от варицела като дете. Реактивирането на вируса на варицела-зостер води до херпес зостер и в някои случаи се развива в синдром на Рамзи Хънт. Причината, поради която вирусът се реактивира и засяга лицевия нерв при синдрома на Рамзи Хънт, е неизвестна.

 

Референции:
1. Rowland LP, ed. Merritt’s Neurology. 10th ed. Lippincott Williams & Wilkins
2. Kim D, Bhimani M. Ramsay Hunt syndrome presenting as simple otitis externa
3. Fota-Markowska HZ, Rolla-Szczepanska R, Modrzewska, Kiciak SG. Ramsay Hunt syndrome? a case study
4. Kuhweide R, Van de Steene V, Vlaminck S, Casselman JW. Ramsay Hunt syndrome: pathophysiology of cochleovestibular symptoms
5. Mayo Clinic for Medical Education and Research. Ramsay Hunt Syndrome