Какво представлява болестта на Кавазаки?

Болестта на Кавазаки (кожно-лигавичен лимфонодуларен синдром), е остро възпалително заболяване с неизвестна причина, най-често засягащо бебета и деца. Болестта на Кавазаки е самоограничаваща се болест, която продължава около 12 дни. За съжаление обаче, децата със заболяването, които не бъдат лекувани агресивно, могат да развият постоянни сърдечни усложнения, особено аневризма на коронарна артерия, която може да доведе до сърдечен удар и внезапна сърдечна смърт.


Какви са симптомите на болестта на Кавазаки?


Острите симптоми на болестта на Кавазаки включват висока температура, обрив, зачервяване на очите, подути лимфни възли в областта на шията, червени длани и стъпала, отоци на ръцете и краката и тахикардия (ускорен сърдечен ритъм).


При такива симптоми децата често биват отвеждани от техните родители в болница, което е добре, тъй като поставянето на правилната диагноза и ранното лечение на детето с интравенозна гама-глобулинова терапия може да бъде от голяма полза за предотвратяване на дългосрочни сърдечни проблеми.


Какви са острите сърдечни усложнения от болестта на Кавазаки?

По време на острото заболяване кръвоносните съдове по цялото тяло се възпаляват (състояние, наречено васкулит). Този васкулит може да предизвика остри сърдечни проблеми, като тахикардия; възпаление на сърдечния мускул (миокардит), което в някои случаи може да доведе до тежка, животозастрашаваща сърдечна недостатъчност; и лека митрална регургитация. След като острото заболяване отшуми, тези проблеми почти винаги изчезват.


Какви са късните сърдечни усложнения от болестта на Кавазаки?

В повечето случаи децата, които страдат от болест на Кавазаки, се възстановяват след като острото заболяване премине. Въпреки това, около едно от пет деца с болест на Кавазаки, които не бъдат лекувани с интравенозно приложение на гама-глобулин, развиват аневризми на коронарните артерии.


Тези аневризми (разширяване на част от артерията) могат да доведат до тромбоза и запушване на артерията, причинявайки инфаркт на миокарда (сърдечен удар). Сърдечният удар може да възникне по всяко време, но най-висок риск има месец-два след остро протичане на болестта на Кавазаки. Рискът остава относително висок за около две години, след което намалява значително.


Ако обаче се е образувала аневризма на коронарна артерия, рискът от сърдечен удар остава поне донякъде повишен завинаги. Освен това, пациентите с аневризма на коронарна артерия изглежда са особено предразположени към развитие на преждевременна атеросклероза, която възниква или на мястото на аневризмата, или в близост до него.


Как могат да бъдат предотвратени сърдечните усложнения от болестта на Кавазаки?

Доказано е, че ранното лечение с интравенозно приложение на гама-глобулин е доста ефективно за предотвратяване на аневризми на коронарните артерии. Но дори когато интравенозната гама-глобулинова терапия е използвана ефективно, е важно да бъде оценен рискът при деца, които са имали болест на Кавазаки, за образуване на аневризма на коронарна артерия.


Ехокардиографията е много подходящ диагностичен метод в това отношение, тъй като обикновено може да открие аневризма. Ехокардиографията трябва да бъде извършена веднага след поставянето на диагнозата болест на Кавазаки и след това да бъде повтаряна на всеки няколко седмици през следващите два месеца. Ако бъде установено наличието на аневризма на коронарна артерия, ехокардиографията може да оцени нейния размер (по-големите аневризми са по-опасни). Възможно е да се наложи допълнителна оценка, може би със стрес тест или сърдечна катетеризация, за да се оцени тежестта на състоянието.


При наличие на аневризма на коронарна артерия, обикновено се предписва лечение с ниски дози аспирин (за предотвратяване на тромбоза). В този случай детето трябва да има поставена годишна ваксина срещу грип, за да бъде предотвратен грипът и да бъде избегнат синдрома на Рей. Понякога аневризмата на коронарната артерия е достатъчно тежка, за да бъде обмислен байпас на коронарната артерия (коронарен артериален байпас).


Родителите на деца с аневризма на коронарна артерия трябва да бъдат нащрек за признаците на ангина или сърдечен удар. При много малки деца това може да бъде предизвикателство и родителите трябва да следят за необяснимо гадене или повръщане, бледност или изпотяване или необясними и продължителни пристъпи на плач.


Библиография:
Centers for Disease Control and Prevention. Kawasaki disease
Dionne A, Burns JC, Dahdah N, et al. Treatment intensification in patients with kawasaki disease and coronary aneurysm at diagnosis
McCrindle BW, Cifra B. The role of echocardiography in Kawasaki disease