Саркоидозата, засягаща сърцето, както ѝ саркоидозата като цяло, може да има цял набор от прояви  от напълно доброкачествени до смъртоносни. Когато има причина да се подозира сърдечна саркоидоза, е важно да бъдат направени изследванията, необходими за поставяне или отхвърляне на диагнозата. При човек, който има сърдечна саркоидоза, ранната и агресивна терапия (както за самата саркоидоза, така и за проявите ѝ, засягащи сърцето) може да доведе до значителни подобрения на състоянието.


Как се поставя диагнозата на саркоидоза, която засяга сърцето?

Поставянето на диагноза на сърдечна саркоидоза често е трудно. Най-добрият диагностичен метод е биопсия на сърце. Въпреки това, биопсията не само е инвазивна процедура, но също така (тъй като саркоидните грануломи са разпределени на случаен принцип) биопсията може да покаже нормален резултат при анализа на тъканта, дори когато сърдечната саркоидоза действително е налице. Това означава, че обикновено диагнозата на сърдечна саркоидоза се поставя чрез няколко различни диагностични подхода.



Изследването за сърдечна саркоидоза е важно при хора, за които е известно, че имат саркоидоза, засягаща други органи на тялото. Също така трябва да се мисли за саркоидоза, засягаща сърцето, при всеки млад човек (под 55 години), който развива сърдечен блок, камерни аритмии или сърдечна недостатъчност по необясними причини.


Когато съществува вероятност пациент да има сърдечната саркоидоза, извършването на ехокардиография обикновено е първият неинвазивен тест, който се прилага при подозрения за състоянието. Това изследване често разкрива важни находки, ако е налице сърдечна саркоидоза, включително в някои случаи характерни ехо сигнали, произведени от грануломи в сърдечния мускул.


Въпреки това ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на сърцето е много по-вероятно да открие саркоидни грануломи в сърцето и обикновено е неинвазивният тест, който е най-често избиран. Позитронно-емисионна томография (PET сканирането) на сърцето също е подходящо изследване за откриване на сърдечни саркоидни грануломи, но PET сканирането е по-малко достъпно от ядрено-магнитния резонанс.


Златният стандарт за диагностициране на сърдечна саркоидоза е биопсия на сърдечния мускул, която може да се извърши по време на сърдечна катетеризация. Но откриването на грануломи по този метод, дори когато те са налице, се постига успешно в по-малко от половината от случаите.


В повечето случаи определянето на наличие или отсъствие на сърдечна саркоидоза може да бъде извършено въз основа на комбинация от клинични признаци и симптоми, неинвазивно изследване и инвазивно изследване.


Какво е лечението на саркоидоза, която засяга сърцето?

Когато е налице сърдечна саркоидоза, лечението е насочено както към забавянето или спиране на прогресията на самата саркоидоза, така и към предотвратяване или лечение на най-тежките последици за сърцето от това заболяване.


Лечение на самата саркоидоза


Лечение на саркоидозата има за цел да потисне имунната реакция, която причинява образуването на грануломи. При саркоидоза това обикновено се постига чрез глюкокортикоидна (стероидна) терапия, най-често с преднизон. Често първоначално се предписват високи дози (40-60 mg на ден). През първата година тази доза постепенно се намалява до 10-15 mg на ден и се продължава поне една или две години.


Ако повторната оценка покаже, че няма допълнителни доказателства за образуване на грануломи навсякъде в тялото и отминаване на симптомите, причинени от саркоидоза, може да е възможно евентуално да бъде спряна терапията със стероиди.


При хора, които изглежда не реагират на стероидната терапия, може да бъдат необходими имуносупресори.


Лечение на сърдечните прояви на саркоидоза


Най-страшната последица от сърдечната саркоидоза е внезапната смърт, причинена или от сърдечен блок, или от камерна тахикардия. Постоянен пейсмейкър трябва да бъде имплантиран при пациенти със сърдечна саркоидоза, при които на електрокардиограма се виждат признаци на развиващ се сърдечен блок. Имплантируемите кардиовертер дефибрилатори могат да бъдат използвани за предотвратяване на внезапна смърт от камерни аритмии.


В допълнение, провеждането на електрофизиологично изследване може да помогне при определянето на това кои хора със саркоидоза, която засяга сърцето, са изложени на особено висок риск от внезапна смърт от камерни аритмии и кои имат нужда от имплантируеми кардиовертер дефибрилатори.


Ако е налице клапна сърдечна болест, причинена от сърдечна саркоидоза, трябва да бъде обмислена операция, като бъдат взети под внимание същите критерии, използвани при всеки друг пациент с проблеми със сърдечната клапа.


При сърдечна недостатъчност хората със сърдечна саркоидоза трябва да получат същото агресивно лечение за сърдечна недостатъчност, което обикновено се прилага при това състояние. Ако сърдечната недостатъчност стане тежка и не се повлиява повече от лечение, за хората със саркоидоза може да се наложи сърдечна трансплантация. Често резултатите след сърдечна трансплантация при пациентите със саркоидоза изглеждат по-добри от резултатите, докладвани за хора, подложени на трансплантация по други причини.


Библиография:
Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Cardiac Sarcoidosis
Freeman AM, Curran-Everett D, Weinberger HD, et al. Predictors Of Cardiac Sarcoidosis Using Commonly Available Cardiac Studies
Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Expert Consensus Statement On The Diagnosis And Management Of Arrhythmias Associated With Cardiac Sarcoidosis