Какво представляват кистозните белодробни заболявания?

Кистозните белодробни заболявания се развиват, когато в белите дробове се образуват торбички, пълни с течност или въздух (кисти), понякога причиняващи болка. Съществуват няколко състояния, които попадат в по-широката категория кистозни белодробни болести, като лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ), белодробна лангерхансова клетъчна хистиоцитоза (БЛКХ), лимфоидна интерстициална пневмония (ЛИП) и синдром на Бърт-Хог-Дюб (Birt-Hogg-Dubé).

 


Какви са причините за възникването на белодробни кисти?

Съществуват няколко вида белодробни заболявания, които причиняват белодробни кисти. Често срещани причини за появата на кисти в белите дробове включват:

  • Ограничаване на притока на кръв към белите дробове;
  • Ремоделиране на белодробна тъкан, предизвикано от определени протеини и ензими в тялото;
  • Генетични мутации;
  • Пушене;
  • Инфекции;
  • Проблеми с функциите на имунната система;
  • Туморни образувания

Какви видове кистозна белодробна болест съществуват?

Има четири основни вида кистозни белодробни заболявания.

 

Лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ)


Лимфангиолейомиоматозата е рядък вид кистозна белодробна болест, която може да засегне белите дробове, бъбреците и лимфната система. Най-засегнатата от ЛАМ група са жените в детеродна възраст.

 

Лимфангиолейомиоматозата се развива, защото клетките, които имитират мускулините (клетки, подобни на гладкомускулните), започват да растат неконтролируемо в белите дробове, бъбреците и лимфните възли. ЛАМ може да се предава в семейства, страдащи от генетично заболяване, известно като туберозен склерозен комплекс. Основните симптоми, свързани с ЛАМ, включват:

В някои по-тежки случаи ЛАМ може да доведе до колапс на белия дроб (когато белите дробове или части от тях са обезвъздушени в резултат на намален или липсващ газообмен). Когато това се случи, е необходима спешна медицинска помощ.

 

Белодробна лангерхансова клетъчна хистиоцитоза (БЛКХ)

 

Въпреки че точната причина за БЛКХ не е напълно установена, състоянието може да бъде предизвикано от пушенето на цигари. Тютюнопушенето е свързано с БЛКХ, тъй като цигареният дим има способността да активира специфични клетки, известни като Лангерхансови клетки.

 

При нормални обстоятелства тези клетки са предназначени да помагат за регулиране на имунната функция. При БЛКХ тези клетки се активират в белите дробове, когато не са необходими, и причиняват промени в структурата на белите дробове, които водят до развитие на кисти. Този вид кистозна белодробна болест има тенденция да засяга хора под 40-годишна възраст. Симптомите включват:

  • Недостиг на въздух;
  • Загуба на тегло, която не може да бъде приписана на нищо друго;
  • Висока температура;
  • Кашлица;
  • Обриви;
  • Костни лезии;
  • Белодробен колапс

Рядко е възможно да се развие БЛКХ при непушачи. Пушачите представляват 90%–100% от случаите на заболяването.

 

Синдром на Бърт-Хог-Дюб (БХД)

 

Синдромът на БХД е вид кистозна белодробна болест, която може да засегне белите дробове и кожата. Това рядко заболяване може също така да увеличи риска от развитие на специфични видове тумори през живота на засегнат от състоянието човек.

 

Синдромът на Бърт-Хог-Дюб обикновено се развива първо, когато човек е на възраст между 20 и 40 години. Най-честият симптом на синдрома са малки доброкачествени тумори, образуващи се по лицето, шията и горната част на гърдите. След това туморите започват да растат и да се размножават, което води до повишен риск от белодробен колапс (ателектаза) и бъбречни тумори.

 

Състоянието се причинява от мутации в специфичен тип ген, известен като FLCN ген. FLCN е генът, който предоставя информацията, необходима за създаването на фоликулин, който е вид протеин, за който се смята, че потиска образуването на тумори в тялото.

 

Точният брой на хората, засегнати от БХД, не е известен, но синдромът е изключително рядък. В медицинска литература има документирани само около 600 семейства, които са били засегнати от състоянието.

 

Лимфоидна интерстициална пневмония (ЛИП)

 

Лимфоидната интерстициална пневмония (ЛИП) е форма на белодробно заболяване, което обикновено засяга хора на възраст между 40 и 70 години. Докато състоянието може да се развие без основна причина, то е свързано най-вече със следните:

  • Вирус на човешката имунна недостатъчност (HIV);
  • Ревматоиден артрит;
  • Системен лупус еритематозус;
  • Синдром на Сьогрен (Sjögren)

Наред с белодробните кисти, които се появяват и в двата бели дроба, други симптоми, които могат да се развият при ЛИП, включват:

  • Недостиг на въздух;
  • Висока температура;
  • Необяснима загуба на тегло;
  • Кашлица;
  • Белодробен колапс

Референции:
1. Park S, Lee EJ. Diagnosis and treatment of cystic lung disease
2. National Heart, Lung, and Blood Institute. What is LAM?
3. Medline Plus. Birt-Hogg-Dubé syndrome
4. Raoof S, Bondalapati P, Vydyula R, et al. Cystic lung diseases: algorithmic approach