Белодробното заболяване е сериозно потенциално последствие, което може да бъде развито при хора със системна склероза (склеродермия). Интерстициалните белодробни болести (ИББ) се срещат при повечето, но не при всички пациенти със склеродермия. Появата на тези белодробни заболявания е водещата причина за смърт сред хората със системна склероза.
Белодробната хипертония е друг по-рядко срещан проблем при системна склероза. Това е втората водеща причина за смърт при хора със системна склероза.
Какво представлява системната склероза?
Системната склероза представлява хронично прогресиращо заболяване, което се характеризира с повишено разрастване на съединителна тъкан и фиброзиране на кожата и вътрешните органи.
Хората със системна склероза могат да развият специфични проблеми на белите дробове.
Кашлицата и задухът са често срещани симптоми при хора с интерстициална белодробна болест, причинена от системна склероза. Може да се появят и умора и слабост. Въпреки това, не всеки пациент с интерстициална белодробна болест, причинена от системна склероза, проявява симптоми, особено ако състоянието не е тежко. Когато системна склероза е тежка, е възможна дихателна недостатъчност и смърт.
Системната склероза може също да причини повишено кръвно налягане в кръвоносните съдове на белите дробове (белодробна хипертония). Това често се случва заедно с интерстициална белодробна болест.
Хората, които имат както интерстициална белодробна болест, така и белодробна хипертония, често развиват по-тежки симптоми и обикновено прогнозата е лоша в сравнение с хората, които имат само едно заболяване.
Белодробната хипертония невинаги причинява симптоми в началото, но с течение на времето могат да се развият и да се влошат проблеми като задух.
Белодробната хипертония увеличава работата, която сърцето трябва да извърши, за да изпомпва кръв до съдовете на белите дробове. Следователно, човек може да изпита симптоми като болка в гърдите и подуване на крайниците. Ако състоянието е тежко, това в крайна сметка може да доведе до животозастрашаващи симптоми.
Високото кръвно налягане (хипертония) не е същото състояние като белодробната хипертония. Когато човек има високо кръвно налягане, това означава високо налягане в кръвоносните съдове, които достигат до останалата част на тялото, а не в съдовете, отиващи към белите дробове, както е при белодробната хипертония. Белодробната хипертония също създава различни здравословни проблеми от високото кръвно налягане.
Какви са причините за системната склероза?
Системната склероза е автоимунно заболяване. Генетичната предразположеност и факторите на околната среда вероятно играят роля в отключването на заболяването, но много за болестта все още остава неизвестно.
Въпреки че учените не са наясно какво точно причинява системната склероза, някои части на имунната система изглежда са свръхактивирани при хора, които имат това заболяване. Имунната система започва да действа срещу собствените структури на организма, което предизвиква възпаление и други проблеми.
При системна склероза част от проблема е прекомерното образуване на фиброза (повишено разрастване на съединителна тъкан). Въпреки че това може да бъде нормална част от имунния отговор при някои обстоятелства, при хора със системна склероза фиброзата излиза извън контрол. Излишната съединителна тъкан при фиброза може да доведе до проблеми в цялото тяло. Например, може да причини втвърдена, удебелена кожа.
Системната склероза може да засегне и вътрешните органи. Когато фиброзата засяга стомашно-чревния тракт, тя може да причини проблеми като рефлукс. Фиброзата на други вътрешни органи, като бъбреците, също може да причини усложнения.
При много хора със системна склероза белите дробове също са засегнати. Излишната съединителна тъкан в белите дробове води до интерстициално белодробно заболяване, което кара белодробната тъкан да бъде по-свита от обикновено. Излишната тъкан може също да увреди кръвоносните съдове в белите дробове и така да доведе до белодробна хипертония.
Библиография:
Schoenfeld SR, Castelino FV. Evaluation and management approaches for scleroderma lung disease
Cottin V, Brown KK. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis
Roofeh D, Jaafar S, Vummidi D, Khanna D. Management of systemic sclerosis-associated interstitial lung diseas
