Синдромът на Гилен-Баре е рядко, но потенциално фатално, автоимунно възпалително заболяване, засягащо периферната нервна система. Заболяването обичайно се отключва след инфекции, най-често респираторни или гастроинтестинални, с образуване на антитела срещу миелиновата обвивка, обвиваща нервите. Затова другото наименование на синдрома според механизма на развитие на симптоматиката е възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия.
Oколо 2/3 от пациентите със синдрома са имали симптоми на инфекциозно заболяване до 6 седмици от началото на оплакванията, свързани с периферната нервна система.
Инфекциите се считат за тригериращ фактор на имунната система, водещ като краен резултат до Гилен-Баре синдрома. Към днешна дата в медицинската литература се посочват 6 патогена, доказани в клинични проучвания, имащи пряко отношение към патогенезата. Това са Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Hepatitis Е virus, Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Barr virus и Zika virus.
Предполага се, че и други патогени са свързани със синдрома, въз основа на доказателства от серии от случаи или епидемиологични проучвания, но тяхната роля в патогенезата на е ненапълно потвърдена. Като цяло, липсата на предшестващо заболяване не изключва диагнозата Гилен-Баре синдром, тъй като предполагаемите инфекции или други имунологични стимули могат да бъдат субклинични.
Патогенезата на демиелинизиращата форма е свързана с инфилтрация на засегнатите периферни нерви с мононуклеарни клетки. Макрофагите инвазират миелиновите обвивки и „оголват“ аксона.
Гилен-Баре синдромът трябва да се подозира като диагноза при пациенти, които имат бързо прогресираща двустранна слабост на краката и/или ръцете, при липса на засягане на централната нервна система или други очевидни причини.
Пациентите с класическата сензомоторна форма на синдрома имат дистални парестезии или загуба на сетивност, придружени или последвани от слабост, която започва в краката и прогресира към ръцете и черепните мускули.
Лицевите нерви се засягат по-често от булбарните и очедвигателните. Рефлексите са намалени или липсват при повечето пациенти. При 5-25% от пациентите се развива слабост на респираторните мускули, която изисква апаратна вентилация. Често (в до 50% от случаите) се добавят и автономни нарушения с ретенция на урина, илеус – чревна непроходимост, синусова тахикардия, аритмия, хипертония и постурална хипотония. Болката се съобщава често и може да бъде мускулна, радикулерна или невропатна.
При малка част от пациентите с атипична форма на синдрома, особено тези само с двигателни признаци (чист двигателен вариант) при електрофизиологично изследване могат да се наблюдават нормални или дори оживени рефлекси в хода на заболяването.
След острия период следва период на стациониране, последван от обратно развитие с възстановяване на мускулната сила - от проксимални към дистални мускулни групи. Смъртността е между 4 и 8%, а 20% от пациентите остават с известна инвалидизация. При повечето (75%) от напълно възстановените пациенти остава хронична умора, която се обяснява с резидуална или остатъчна мускулна слабост.
Лечението се подразделя на грижа за тежко парализираните пациенти, които изискват интензивни грижи и дихателна реанимация, на специфично лечение (имунотерапия), насочено към възстановяване на нервната увреда и на симптоматично лечение. Специфичното лечение включва плазмафереза (4-5 пъти) или прилагане на имуноглобулини интравенознo.
Референции:
1. Национален консенсус за диагностика и лечение на имунно медиираните полиневрити и полиневропатии – Под редакцията на Акад. проф. д-р И. Миланов, д.м.н. София, 21.02.2019 г.;
2. Aladawi M, Elfil M, Abu-Esheh B, Abu Jazar D, Armouti A, Bayoumi A, Piccione E., Guillain Barre Syndrome as a Complication of COVID-19: A Systematic Review. Canadian Journal of Neurology Science. 2022.
