Какво представлява ихтиозис вулгарис?

Ихтиозата („кожа на риба”) представлява наследствено заболяване с основен симптом суха и лющеща се кожа в резултат на нарушена кератинизация (процес на образуване на кератин).
При ихтиозис вулгарис клетките на кожата се произвеждат с нормална скорост, но те не се отделят нормално на повърхността на най-външния ѝ слой (роговия слой), в резултат се образуват на люспи.

 


Люспите обикновено засягат гърба и областите в близост до ставите (лакът или коляно). Ихтиозата обикновено е най-често срещана и най-тежка в долната част на краката.


Какви са симптомите на ихтиозис вулгарис?

Ichthyosis vulgaris е наследствено кожно заболяване, което започва да се развива през първата година от живота, въпреки че обикновено не присъства при раждането. Симптомите при различните пациенти варират по тежест. Понякога състоянието е възможно да включва само част от тялото, но обикновено най-често и най-тежко засяга долната част на краката.

 

Обхващането на торса е по-леко, а лицето обикновено не е включено. Ако лицето е засегнато, ихтиозата обикновено се ограничава до бузите и челото. Често кожата на дланите на ръцете и стъпалата е удебелена и могат да се появят цепнатини.


Смптомите може да бъдат придружени от кожна алергия или екзема (атопичен дерматит) при приблизително половината от пациентите с ихтиозис вулгарис. Това разстройство има тенденция да се подобрява с възрастта. Симптомите също могат да се подобрят и при топъл и влажен климат или през летните месеци.


Какви са причините за ихтиозис вулгарис?

Ichthyosis vulgaris се предава чрез автозомно-доминантно унаследяване. Все още не е установена специфичната генетична мутация, която причинява ихтиозис вулгарис. 
Чертите на човешкото тяло, включително класическите генетични заболявания, са продукт на взаимодействието на два гена отговарящи за конкретна черта (един ген, който е унаследен от бащата и един от майката).


При автозомно-доминантните разстройства се експресира само гена на болестта (получен от майката или от бащата), който доминира над другия нормален ген и води до появата на болестта. В случаите на ихтиозис вулгарис, генът на заболяването заменя гена за нормална кожа и лицето развива заболяването.

 

Рискът от предаване на разстройството от засегнат родител на поколението е 50 процента за всяка бременност, независимо от пола на детето. Мъжете и жените са засегнати в равен брой от Ichthyosis vulgaris.


Кои нарушения са свързани с ихтиозис вулгарис?

Симптомите на някои нарушения могат да бъдат подобни на тези при ихтиозис вулгарис. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциалната диагноза.


Ихтиоза е общи термини, описващ група кожни заболявания, характеризиращи се с необичайно натрупване на големи количества мъртви кожни клетки в горния слой на кожата. Смята се, че превръщането на необичайно голям брой епидермални клетки в сквамозни клетки се дължи на дефект в метаболизма на кожните клетки, известни като корнеоцити, или в богатото на мазнини вещество около тези клетки.


Ichthyosis congenita (вродена ихтиозиформена еритродермия, ксеродермия) е наследствено нарушение на кожата, характеризиращо се с необичайно червена, суха и груба кожа с големи груби и фини бели люспи. Обикновено се развива и сърбеж. Кожата на дланите на ръцете и стъпалата може да бъде необичайно дебела.


Х-свързаната ихтиоза е наследствено кожно заболяване, което засяга мъжете. Причинява се от дефицит на ензима стероидна сулфатаза. Характеризира се с кафеникави люспи по задната част на врата, гърба и краката.


Каква е терапията при ихтиозис вулгарис?

Ichthyosis vulgaris се лекува локално с овлажняващи средства, съдържащи урея или глицерол. Лосиони, съдържащи алфа хидрокси киселини също могат да помогнат при състоянието. Въпреки това, някои лица с ихтиозис вулгарис могат да развият и атопичен дерматит (зачервени, сърбящи петна по кожата) и алфа хидрокси киселините могат да раздразнят кожата им.


Библиография:
National Organization for Rare Disorders (NORD). Ichthyosis Vulgaris
National Center for Biotechnology Information (NCBI). Ichthyosis
American Academy of Dermatology (AAD). Ichthyosis vulgaris