Докато автоимунният панкреатит е отделно заболяване, на което един от лабораторните маркери е специфично антитяло – IgG4, то асоциирания с това антитяло холангит (възпаление на жлъчния канал), е по-скорощно открито състояние, но най-вероятно със сходна патогенеза. Този тип холангит вече фигурира в диференциалната диагноза на първичния склерозиращ холангит. Особена форма на възпалението се характеризира с инфилтрация на големите жлъчни пътища от IgG4-произвеждащи плазмоцити и отговаря добре на лечение със стероиди. В действителност IgG4-асоциираните увреждания засягат не само жлъчните пътища. Автоимунните болести много често са системни и за пациента е трудно да разбере как едно и също увреждане може да доведе до симптоми и в черния дроб, и например в слюнчените жлези.


Черният дроб и жлъчните пътища, от една страна и задстомашната жлеза и панкреатичните ѝ канали, от друга страна са два отделни органа, които произхождат от сходен ембрионален слой. Тази особеност както и наблюдаваните сходства биологично и хистологично при някои засягания на жлъчните и панкреатичните пътища са предизвикали изследователите да търсят сходни механизми в тези увреди. Така се откриват и IgG4-асоциираните автоимунни панкреатит и холангит.

Автоимунен панкреатит


Първоначално описан в Япония, той се открива навсякъде по Земята, и е относително рядко заболяване с честота от порядъка на 1 случай на 1 милион население годишно. Произходът му се счита за автоимунен поради наблюдаваната хистологична картина – инвазия на панкреатичната тъкан около каналчетата от лимфоплазмотични клетки и атрофия на ацинарната маса на жлезата.


Но какво означават за пациента всички тези неясни термини? В близо 50 % от случаите този автоимунен панкреатит се представя като нарастваща маса на задстомашната жлеза, която притиска намиращия се в близост жлъчен канал. Това не позволява отичане на жлъчката и при пациента е налице жълтеница – обструктивен иктер. В другата половина от случаите симптомите са свързани освен с жълтеница и с умора и стомашни болки; също така в половината от случаите този автоимунен панкреатит е асоцииран със засягане на жлъчните канали, синдром на Сьогрен или ревматоиден артрит.


В 40 до 60% от случаите заболяването отговаря добре на лечение със стероиди, което позволява намаляване размера или напълно изчезване на инфилтрацията на задстомашната жлеза.

IgG4-асоцииран холангит

Днес вече се знае, че жлъчното засягане при автоимунен панкреатит е проява на същия автоимунен болестен процес, който протича и в задстомашната жлеза. Това засягане представлява и диференциална диагноза на първичния склерозиращ холангит. Кое обединява двете заболявания? И в двата случая съществува хронично възпаление в билиарните канали, при което не се открива специфична причина (например инфекциозна или токсична).


Различията в клиничната картина са множество. Докато склерозиращият холангит в 90 % от случаите е асоцииран с улцерозен колит или болест на Крон, то IgG4 свързаният холангит не е свързан с възпалителни заболявания на червото. Така той по-скоро е жлъчна проява на мултисистемно възпалително заболяване. Най-доказателствена стойност има имунохистохимията на материал от възпаления орган, при която се открива инфилтрация от плазмоцити, произвеждащи IgG4 антителата.


Обикновено пациентите с това заболяване са в по-напреднала възраст от тези със склерозиращ холангит, както и дългосрочната прогноза при тях е по-добра. В действителност противно на наблюденията при склерозиращия холангит, то при IgG4-асоциираният, автоимунният процес отговаря добре на лечение със стероиди. Въпреки лечението не са изключени рецидиви.

Значение на IgG4-асоциираните състояния

Инфилтрати от позитивно маркиращи на IgG4 плазмоцити могат да бъдат открити не само в жлъчните пътища и задстомашната жлеза, но и при биопсии на бъбрека, белия дроб, слюнчените жлези, щитовидната жлеза и др. Автоимунните заболявания обикновено са мултисистемни и един общ болестен механизъм стои зад едновременното засягане на няколко органа. При необяснима стеноза на жлъчните пътища със серумно покачване на IgG4 и особено при едновременното наличие на панкреатично възпаление трябва да се мисли и за  описаната форма на холангит. Възможността за лечението му определя колко важно е да се постави правилната диагноза.