IgA гломерулонефритът (Berger disease) е най-често срещаният гломерулонефрит (около 20% от всички гломерулни заболявания в Европа и до 40% в Азия). Той е хронично рецидивиращо мезангиопролиферативно, автоимунно заболяване, което се характеризира с депониране на IgA имуноглобулини в бъбречните гломерули, а в повечето случаи се откриват и IgG и C3 фракция на комплемента. Среща се по-често при мъже, отколкото при жени (сътоношението е 2-3:1) и основно при млади хора – деца и най-вече втората и третата възрастова декада. IgA гломерулонефритът може да бъде първичен или вторичен. Установена е и фамилна предиспозиция – автозомно-доминантна форма свързана с мутация в дългото рамо на шеста хромозома. Установена е и асоциация с понижен брой повтори на алфа-дефанзин гена (DEFA1A3).

 

IgA гломерулонефритът може вторичен, когато етиологичната причина за възникването му е подлежащо заболяване, водещо до повишена продукция на IgA – хронични рецидивиращи фарингеални инфекции, глутенова ентеропатия, туберкулоза, HIV, хепатит, CMV. Други причини за вторична проява могат да бъдат болестта на Крон, стеатоза, цироза, неоплазии – рак на белия дроб или гастро-интестиналния тракт, на яйчници, щитовидна жлеза и др., анкилозиращ спондилит, дерматити, псориазис и др. Има връзка на болестта на Берже с пурпурата на с Henoch-Schonlein, но не е ясно дали става въпрос за отделни нозологични единици или двете заболявания имат общ патогенетичен механизъм.


 

Най-често заболяването се тригерира след различни инфекцииреспираторни или гастро-интестинални (80% от случаите). В повечето случаи се проявява с макроскопска хематурия, която се появява 24-72 часа след появата на симптомите, т. е. съвпада с инфекцията, за разлика от острия гломерулонефрит, където хематурията се появява 2-3 седмици след гърлената инфекция. Наблюдава се още лека до умерена протеинурия и рядко тежка, като при по-тежката протеинурия може да се развие и нефрозен синдром с оточност около глезените, лицето. Хиперензията обикновено се проявява с напредването на заболяването във времето. Често има и съпътстваща болка или тежест в поясната област. При активно заболяване в серума се откриват повишени нива на IgA и леко понижени нива на C3 фракцията на комплемента.

 

Златен стандарт в поставянето на диагнозата е бъбречната пункционна биопсия, от която при имунофлуоресцентен анализ се установяват депозити от IgA, IgG и C3. В диференциалната диагноза е важно да се изключи постстрептококов гломерулонефрит, което не е трудно – за разлика от IgA, първият не рецидивира и се проявява 2-3 седмици след гърлена или кожна инфекция. Ехографския, а понякога дори ендоскопски е важно да се изключат и други причини за макроскопската хематурия – тумори и др.

 

На първо място, по отношение на лечението, е важно да се изключат вторични причини за IgA гломерулонефрита и инфекции, които трябва да бъдат третирани. Излекуването не подлежащи инфекции може да доведе до спонтанна и трайна ремисия на заболяването.

 

На второ място, хипертонията трябва да бъде контролирана с ACE-инхибитори, като целта е 130/90 mm/Hg.

 

При протеинурия над 1г/24ч се започва терапия с кортикостероиди за шест месеца, като има различни подходи на лечение. Един вариант е пулсова стероидна терапия с 1g/ден Methylprednisolone венозно за три последователни дни през 1,3 и 5 месец и 0,5 mg/kg през ден през останалото време.

 

По отношение на храненето е важно да се премине към нискоантигенна, нископротеинова и безсолна диета. Да се избягва глутенът, млякото, месата.

 

Противоречини данни и мнения на специалисти има по отношение на тонзилектомията, но някои проучвания показват, че премахването на сливиците подобрява хода на заболяването и забавя прогресията, като може да доведе и до спонтанна ремисия.

 

Прогнозата при заболяването обикновено е добра – традиционно, IgA гломерулонефритът има бенигнен ход на развитие. При около 1/3 от пациентите терминала бъбречна недостатъчност се развива за следващите 10-20 години (при около 15-20% от пациентите в следващите 10 години и при до 30% от пациентите в следващите 20 години). При друга една трета от пациентите се постига спонтанна ремисия и не се стига до бъбречна недостатъчност.