Идиопатичната ортостатична хипотензия е част от по-голямата група заболявания, означаващи първична автономна недостатъчност. Нарушенията на автономната нервна система могат да имат най-различна причина и проявление, като най-често те се проявяват в рамките на друго основно заболяване, например диабет, системна амилоидоза, интоксикация с лекарства или токсини и други. По-рядко автономната недостатъчност възниква първично. Към тази група спада идиопатичната ортостатична хипотензия и чистата форма на автономна недостатъчност, автоимунната автономна недостатъчност, мултисистемната атрофия, както и синдромът на постурална ортостатична тахикардия.

 

Кои са признаците на нарушение на автономната нервна система?


 

Симптоми на понижена симпатикова нервна активност:

  • Ортостатична хипотензия – спад в артериалното налягане след изправяне с повече от 20mm Hg за систолно или с повече от 10mm Hg за диастолно, при липса на адекватно усилване на сърдечната честота;
  • Понижено изпотяване и липса на толерантност към високи температури;
  • Еякулаторна дисфункция;
  • Птоза (спадане) на клепача – в рамките на синдрома на Хорнер.

Симптоми на нарушена парасимпатикова активност:

  • Констипация;
  • Гадене;
  • Задръжка на урина;
  • Еректилна дисфункция.

Какво представлява първичната чиста форма на автономна недостатъчност?

 

Не включва нарушение на централната нервна система. Включва прояви както на нарушена симпатикова, така и на парасимпатикова активност. Основни признаци са:

  • Ортостатична хипотензия;
  • Гастропареза – с поява на гадене и констипация;
  • Задръжка на урина – и евентуално раздуване на пикочния мехур;
  • Понижено изпотяване – провява се като нарушена толерантност на организма при висока температура или натоварване;
  • Очни прояви – спад на клепача, анизокория с различен размер на зениците на двете очи, синдром на Хорнер и други;
  • Поява на еректилна и еякулаторна дисфункция

Автоимунна автономна невропатия

 

Представлява значина причина за проява на автономна недостатъчност. Най-често се проявява с подостро протичане, където често се изолират антитела срешу ганглионарните ацетилхолинови рецептори или с хронично протичане. Автоимунната автономна невропатия може да се изяви и остро, в рамките на остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (синдром на Гилен-Баре) или на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Наред с описаните вече симптоми при чистата автономна недостатъчност, може да са налице и други сетивни нарушения,болка или загуба на рефлексите в долни крайници.

 

Мултисистемна атрофия

 

Представлява хронично прогресиращо, дегенеративно заболяване на централната нервна система, чиято основна изява е и съпровождащата автономна недостатъчност с ортостатична хипотензия, еректилна дисфункция и уринарна инконтиненция или задръжка. Наред с автономните прояви, може да са налице и белези за Паркинсонизъм – с ригидно повишен мускулен тонус, постурален тремор, аксиална нестабилност, забавяне на движенията и други; както и признаци за малкомозъчно засягане – с нарушена походка и баланс, нарушена координация на движенията на ръцете и краката, нарушение в говора, очедвигателни аномалии и други. В зависимост от преобладаващата симптоматика мултиситемната атрофия се класифицира като паринсонов или церебеларен тип.

 

Синдром на постурална ортостатична тахикардия

 

За разлика от предшестващите форми на първична автономна недостатъчност, при синдрома на постурална ортостатична тахикардия е налице нарушение само на симпатиковата нервна система, Засяга предимно млади жени и може да се развие бавно в юношеска възраст или да се прояви остро след фебрилно състояние или друго имунологично компрометиране. Характеризира се с рязко повишаване на адренергичната активност след изправяне и повишаване на сърдечната честота с повече от 30 удара в минута при липса на адекватно понижаване на артериалното налягане. Макар и рядко може да възникне синкоп.

 

Как се поставя диагнозата?

 

Освен внимателното клинично обследване и снемане на соматичен и неврологичен статус, включително оценка на автономната нервна система, от значение е и определяне на хода на заболяването. При остър ход на протичане е важно да се изключи синдром на Гилен-Баре, което налага провеждане на лумблана пукция. При подостро протичане желателно е изследване на антителата към ганглионарните ацетилхолиновите рецептори в насока автоимунна автономна недостатъчност. Хроничният ход от друга страна налага изследване в насока мултисистемна атрофия, което освен търсенето на паркинсонови или малкомозъчни симптоми, може да наложи и образно изследване на главен мозък.

 

Изключването на подлежащ процес е също от значение, като в това число влиза изследването в насока на диабет, амилоидоза, лекарствена или друга интоксикация, ХИВ, сифилис, автоимунен процес и други.

 

NEWS_MORE_BOX

 

Какво е лечението?

 

Лечението зависи от подлежащата причина, В голяма част от случаите е симптоматично, включващо лекарства за овладяване на спада на кръвното налягане, уринарната задръжка и другите прояви на автономна недостатъчност.

 

Наред с това от значение е и прилагането на някои мерки:

  • преустановяване на антихипертензивна терапия, (в случаите, когато е възможно),;
  • повишаване приема на вода и сол;
  • носене на стягащи чорапи;
  • поставяне на катетър (в случаите на ретенция на урината);
  • избягване консумацията на големи количества храна;
  • по-бавно и постепенно изправяне;
  • по-високо държане на главата в легнало положение и избягване на продължителното излежаване;
  • спазване на диета, богата на фибри и влакнини за подобряване на чревния мотилитет;
  • избягване излагането на високи температури или повишено натоварване в случаите на понижено потоотделяне.