Какво представлява грануломатозата на Вегенер?


Грануломатоза на Вегенер (Wegener) или грануломатоза с полиангиит e рядко мултисистемно автоимунно заболяване с неизвестна причина. Характеризира се с образуването на множество грануломи (огнищни разраствания в тъканта и микроскопични образувания).


Най-често се проявява с некротизиращ грануломатозен васкулит - възпаление на малките и средните кръвоносни съдове (артериоли, венули и капиляри) на горните и долните дихателни пътища (носа, синусите, гърлото, трахеята, бронхите, белите дробове) и сегментен некротизиращ гломерулонефрит при бъбреците. Възпалението уврежда органите и системите чрез намаляването на притока на кръв към тях, което води до некроза на тъканта.



Какви са симптомите на грануломатозата на Вегенер?


Симптомите от страна на горните дихателни пътища присъстват при над 90% от случаите и те често предхождат появата на състоянието. Белите дробове и бъбреците биват засегнати при около 55-85% от пациентите. Някои от характерните симптоми могат да не се проявят в началните етапи на заболяването.


Признаците и симптомите на грануломатоза с полиангиит могат да се развият внезапно или в продължение на няколко месеца. Признаците и симптомите на грануломатозата на Вегенер могат да включват:

 

  • Хрема, инфекции на синусите (синузит) и кървене от носа, перфорация на носната преграда;
  • Кашлица, понякога с кървави храчки;
  • Недостиг на въздух или хрипове;
  • Повишена телесната температура (треска);
  • Умора;
  • Изтръпване на крайниците или пръстите;
  • Намален апетит и отслабване;
  • Кръв в урината (хематурия);
  • Рани или синини по кожата;
  • Зачервяване на очите, парене или болка;
  • Засягане на ушите - инфекция на средно ухо, болка в ухото, мастоидит, загуба на слуха.

При някои хора заболяването засяга само белите дробове. Когато са засегнати само бъбреците, може ранните симптоми да останат незабелязани, но изследванията за кръв и урина могат да открият проблема. Без лечение, често се появяват бъбречна недостатъчност и анемия.


Какви са причините за възникването на грануломатоза на Вегенер?


Причините за възникването на заболяването още не са изяснени. Смята се, че болестта представлява реакция на свръхчувствителност към непознат антиген, който прониква в човешкия организъм през горните дихателни пътища и дава началото на системни имунни нарушения.


Ранната диагноза и лечението на грануломатозата с полиангитит може да доведе до пълно възстановяване. Без лечение грануломатозата с полиангиит може да бъде фатална.


Причините за фатален изход от болестта са усложненията при основните симптоми на заболяването. Усложненията може да включват - сърдечна недостатъчност, миокарден инфаркт, дихателна или бъбречна недостатъчност. По-благоприятна е прогнозата при пациентите със засегнати само един или два органа.