Как грануломатозата на Вегенер засяга трахеята и бронхите?


Грануломатозата на трахеята и главните бронхи причинява стеснение на трахеята в 10-30% от случаите. Симптомите включват - задух и патологично шумно дишане, което се проявява със сухи свиркащи хрипове и се чува от разстояние. Засягането на бронхите или трахеата е свързано със засягането на носоглътката и синусите.


Стеснението на трахеята обикновено се намира на около 2-5 cm под глотиса (същинският гласов апарат на ларинкса), но по-голямо е включването на долната част на трахея или главните бронхи.



Чрез спирометрия (функционално изследване на дишането) може да се отчете запушване на горните дихателни пътища. Спиралната компютърна томография показва по-прецизно големината на стеснението на въздушните пътища. Биопсията (процедура, с която се взема тъкан за изследване) на бронхите обикновено показва изменения като некроза или възпаление.


Диагнозата за засягането на бронхите и трахеята при пациенти, с доказана грануломатоза на Вегенер, трябва да се предполага, при условие че са налице клиничните данни. При тежко запушване на горните дихателни пътища се налага трахеостомия (оперативна интервенция, при която се поставя специална тръба в трахеята чрез кожен разрез на шията за осигуряване на дишане, когато то по естествен път е невъзможно, затруднето или носи рискове).


Какви са белодробните нарушения при грануломатоза на Вегенер?


Нарушенията в гръдния кош са открити при над 70% от случаите. Типични са нодулите (възлите) или нодулярните инфилтрати. Други признаци са: локалните пневмонични инфилтрати, лезиите, плевралните изливи, стесненията на трахеята или бронхите и ателектази (непълните разгъвания на белодробния паренхим). Компютърната томография на гръден кош показва измененията при състоянието.


Отворената белодробна биопсия обикновено е необходима за диагностицирането на грануломатозата на Вегенер.


Какви са бъбречните нарушения при грануломатозата на Вегенер?


Гломерулонефритите са открити при 70-85% от пациентите с грануломатоза с полиангиит в процеса на заболяването, но тежки бъбречни увреждания има само при 10-18% от пациентите.


Микроскопската хематурия (кръв в урината, при която единствено от лабораторните изследвания се разбира за наличието на червени кръвни клетки в седимента) или протеинурия (белтък в урината) предхождат нарушенията на бъбречната функция. Нарушенията на бъбреците могат да се развият бързо (за няколко дни) или бавно (в течение на месеци или години).

 

Част от пациентите развиват терминална бъбречна недостатъчност, и започват да се нуждаят от хемодиализа. Трансплантация на бъбрек е възможна за пациентите при условия, че грануломатозата на Вегенер е в пълна ремисия.


Какви са нарушенията при другите органи при грануломатозата на Вегенер?


Общи нарушения, като гадене, умора, висока температура, загуба на тегло, се срещат при около 30-50% от случаите. Недеформиращи полиартрити се развиват при две трети от случаите. Кожните увреждания се срещат при 20-50% от случаите в хода на болестта.


Понякога може да се срещнат коронарен артерит, кардиомиопатия, перикардит, проводни нарушения и животозастрашаващи аритмии. Проявите при гастроинтестиналния тракт се появяват при по-малко от 10% от пациентите.


Очните нарушения се срещат и при 20-50% от пациентите с грануломатоза с полиангиит. Увреждане на нервната система се среща при по-рядко, но с развитието на болестта се появява до една трета от случаите.

 

Какви са другите лабораторни показатели при грануломатоза на Вегенер и каква е терапията при заболяването?

 

Значителното увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите и С-реактвния протеин (тест, чрез който се измерва количеството на протеин в кръвта) е показателно за заболяването. Те могат и да са в норма, когато е засегнат само един орган.


Автоантителата срещу с-ANCA (антинеутрофилни цитоплазмени антитела) присъстват при повечето от пациентите, когато има засегнати повече системи на организма.


Главно място в терапията е приложението на комбинация от цитотоксични агенти и кортикостероиди. Необходимо е постоянно проследяване на заболяването от специалисти.