Феохромоцитомът е тумор, произлизащ от клетките на медулата (средната част) на надбъбречните жлези, характеризиращ се със свръхпроизводство на катехоламини – допамин, епинефрин (адреналин) и норепинефрин (норадреналин).  Към тази група тумори се причисляват и параганглиомите, които се развиват от структури извън надбъбречните жлези – симпатикусовите паравертебрални ганглии на гръдния кош, корема и малкия таз.

 

Клиничната картина за заболяването зависи от свръхпродукцията на катехоламини от тумора и техните ефекти върху рецепторите им в различните тъкани. В 90% от диагностицираните пациенти с феохромоцитом или параганглиом се установява артериална хипертония. Тя най-често протича по типа на хипертонична криза, като между пристъпите пациентите може да са с лошо контролирана артериална хипертония, нормотония (с нормално артериално налягане) или дори хипотония (ниско артериално налягане).


 

Клиничната триада от главоболие, сърцебиене и изпотяване при човек с артериална хипертония е силно суспектна за заболяването и трябва да насочва вниманието към феохромоцитом.

 

Кои лица следва да подлежат на скрининг за феохромоцитом/параганглиом?

  1. Млади хипертоници;
  2. Болни с резистентна на лечение артериална хипертония, т.е. трудно контролираща се на фона на комбинирана терапия с няколко антихипертензивни медикамента; 
  3. Болни с триадата – главоболие, сърцебиене, изпотяване с или без хипертония;
  4. Болни с хипертония и данни за загуба на тегло, хипертонични кризи, ортостатична хипотония (спад на артериалното налягане при преминаване от легнало в изправено положение);
  5. При болни с фамилност за феохромоцитом или параганглиом или друго асоцииращо се с феохромоцитом/параганглиом фамилно заболяване – неврофиброматоза тип 1, болест на von Hippel Lindau, множествена ендокринна неоплазия тип 2;
  6. Болни, получили хипертонични кризи или шок след въвеждане в анестезия, хирургична интервенция, раждане, инвазивни процедури или прием на медикамент, провокиращ подобен вид пароксизми;
  7. Болни с образни данни за аденом в надбъбрека;
  8. Болни с предишна анамнеза за феохромоцитом/параганглиом.

 

Диагноза

 

Диагнозата на заболяването се поставя въз основа на клиничната картина, биохимично доказване на повишена секреция на катехоламини или метанефрини в плазма или урина и доказване на тумор в областта на надбъбречните жлези или симпатикусовите ганглии при образно изследване (скенер (КТ) или ЯМР).

 

Защо е важно да се установява и лекува феохромоцитомът/параганглиомът?

 

Клиничната значимост на заболяването е голяма, защото нелекуван феохромоцитомът/параганлиомът увеличава сърдечносъдовата заболеваемост и смъртност. Поради разнообразната си клинична картина често заболяването се диагностицира късно, а в немалък процент от случаите се установява случайно при аутопсия.

 

Нараствайки с времето феохромоцитомите могат да причинят т.нар. мас-ефект чрез засягане и притискане на съседните тъкани и органи.

 

Друга важна причина за ранно установяване на заболяването са фамилните му форми. Установяването на тумор при един член от фамилията може да бъде фактор за ранно устновяване и при другите членове на семейството, ако се касае за фамилно наследствено заболяване.

 

В рядък процент от случите феохромоцитомите могат да бъдат злокачествени, като този процент е по-висок сред параганглиомите.

 

Днес препоръчван метод за биохимично доказване на повишена секреция на катехоламини е изследването на плазмени метанефрини. Преди изследването им се препоръчва пациентът да е бил в покой в легнало положение около 20 минути. Алтернативен метод е изследването на метанефрини в 24-часова урина. Няма консенсус дали плазмените или уринните метанефрини са предпочитан тест. 

 

Изследването им не се повлиява от използваните стандартни антихипертензвини средства, т.е. те могат да се изследват на фона на провежданото лечение за хипертония.

 

Лечение

 

Оперативното отстраняване на тумора е метод на първи избор. По време на анестезията и хирургичната интервенция върху тумора може да настъпи екцесивно освобождаване на катехоламини в циркулацията. Именно затова е много важна предоперативната профилактика с алфа-блокери за 7-14 дни преди оперативната интервенция. Допълнително е важно болните да спазват хранителен режим с повишено количество сол и прием на вода с цел да се предотврати постоперативна хипотония след отстраняване на тумора.

 

След операцията пациентът подлежи на контрол 2-6 седмици след нея, като за целта се проследяват отново нивата на плазмените или уринните метанефрини. След това пациентът подлежи на ежегодно проследяване за рецидив или метастазиране на заболяването.  
(4600)