Хроматофинните клетки на надбъбречната медула синтезират катехоламини (епинефрин, норепинефрин) и допамин. Адреналинът и норадреналинът се метаболизират до метанефрини, които се разграждат до бадемова киселина, а допаминът до хомованилова киселина. Всички тези метаболити се отделят с урината и могат да бъдат количествено изследвани, като най-информативна стойност имат метанефрините поради това, че не се влияят от храната или гладуването, от стрес и др. екстринзични фактори.

 

Феохромоцитомът е хромафинен тумор със супраренална или екстраренална локализация, който секретира катехоламини – обикновено надбъбречните жлези секретират около 85% адреналин и 15% норадреналин, докато при феохромоцитомът тези съотношения са обратнопропорционални и превайлира норадреналиновата секреция. Секрецията на големи количества допамин е показателна за незрялостта на тумора и насочва към малигнен процес.


 

Феохромоцитомите причиняват едва около 0,1% от вторичните артериални хипертонии. Повишената секреция на катехоламини респективно води до повишена предимно алфа-, а и бета- адренергична рецепторна стимулация, което клинично се проявява с изключително разнообразна картина – може да се наблюдава трайно повишение на артериалното налягане с изразени периодични хипертонични кризи. Тези хипертонични кризи не са свързани с психогенен стрес, а с механично дразнене на тумора – появяват се например при палпация на корем, след дефекация или уриниране, травма и др.

 

Изключително типична е т.нар. триада на Пиер-Франсоа-Плуен с главоболие, потене и сърцебиене при криза. Пациентите обикновено отслабват на тегло (въпреки че наличието на обезитет не изключва диагнозата), имат нарушен въглехидратен метаболизъм или диабет, палпитации, ритъмно-проводни нарушения, изразено чувство на страх, гръдна болка и др.

 

Феохромоцитомът е известен като големият имитатор в медицината (вероятно след сифилиса, който е пословичен с това си име), тъй като може да имитира редица състояния – остра психоза, тиреотоксикоза, остър миокарден инфаркт, остър хирургичен корем (ОХК), климактериен синдром при жени и много др. Често феохромоцитомите могат да се проявят и с усложненията, последвали от една масивна адренергична стимулация и хипертонична криза – остър миокарден инфаркт, дисекация на аортата, кардиомиопатия, ритъмно-проводни нарушения и др., които да бъдат фатални.

 

Разбира се, не всяка хипертония е вторична – едва около 5% от случаите на артериална хипертония не са есенциални, а са свързани с друга подлежаща причина, каквато е феохромоцитомът. На скрининг за феохромоцитом подлежат пациенти, които са млади хипертоници (всички случаи на млади хора с артериална хипертония са особено подозрителни за вторични причини), проява на типичната триада на Пиер-Франсоа-Плуен; пациенти с позитивна фамилна анамнеза за мултиендокринни неопластични синдроми (MEN 2a и 2b), новоустановени инциденталоми, както и пациенти развили шок по време на анестезия.

 

Особена форма на феохромоцитомът е локализацията му в пикочния мехур – малък по размери тумор, който може да се прояви с хематурия и хипертонични кризи след уриниране, както и тумори с преобладаваща секреция на адреналин. Тогава не се наблюдават така изразени хипертонични кризи, но персистира тахикардията и хиперметаболизмът.

 

Поставянето на диагнозата може да бъде изключително трудно, особено при ектрамедуларна локализация на тумора. Лабораторните изследвания показват повишение на метанефрините в 24-часова урина (като е необходимо тя да бъде събрана непосредствено след криза); пациентите са хемоконцентрирани (висок хематокрит, еритроцити – някои феохромоцитоми секретират еритропоетин), хиперкалциемия и др. Може да се проведе стимулационен тест с глюкагон или тест с клонидин. Патогномонично е многократното повишение на катехоламините или техните метаболити в урината след хипертонична криза. Образните изследвания включват ехография на надбъбречни жлези, която може да се последва от компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс с контраст – особено когато диагнозата е силно суспектна, но в периреналната тъкан не се установява тумор.

 

Дефинитивното лечение на феохромоцитомът е оперативно и води в над 75% от случаите до нормализиране на артериалното налягане и изчезване на симптомите, като в 5% от случаите са възможни рецидиви. От изключително витално значение е ефективната алфа- и бета-блокада преоперативно, тъй като при механично дразнене на тумора по време на операция се отделят високи концентрации катехоламини, които могат да бъдат причина за съдов инцидент и смърт на операционната маса. За целта се използват неселективни алфа-блокери – празозин, доксазозин. Самостоятелното приложение на бета-блокери не повлиява симптоматиката при тези пациенти, поради доминиращата алфа-адренергична стимулация – нещо повече, могат да влошат хипертоничните кризи. Симптоматично могат да се прилагат ACE-инхибитори, калциеви антагонисти и др. Патофизиологичното лечение включва блокери на синтезата на катехоламини – алфа-метилпаратирозин, който поради множеството си нежелани реакции се прилага предимно при злокачествени феохромоцитоми. Прогнозата при малигнените феохромоцитоми не е добра, поради бързото им развитие и метастази – 5-годишната преживяемост е под 50%.

 

Библиография:

medscape

National Cancer Institute